Левкоенцефалит - симптоми и методи на лечение. Лечение на възпалителни заболявания на централната нервна система при кучета Hearst енцефалит

Левкоенцефалитът е специална форма, която има вирусен произход. Засяга се предимно бялото мозъчно вещество и се наблюдават дистрофични изменения в невроните.

Не е възможно обаче да се разбере точно кои вируси провокират развитието на болестта. Предполага се, че това може да са вируси на морбили, бяс и херпес от трети тип.

Три вида

Има три известни вида на заболяването. Първият се нарича остър хеморагичен левкоенцефалит и е изключително труден, докато има изразен процес на демиелинизация на нервните окончания и бялата медула. Болестта се счита за една от най-неблагоприятните и смъртта настъпва буквално два дни след появата на първите признаци.

Левкоенцефалитът на Шилдер е дегенеративно-демиелинизиращо заболяване на мозъка, което се характеризира с образуването на големи зони на демиелинизация, склонни към сливане. Има постоянно прогресиращо протичане и неспецифични симптоми.

Острият хеморагичен левкоенцефалит на Хърст прилича на първия тип в хода си, но има малки разлики от него, които могат да бъдат определени само след задълбочен преглед.

Защо се появява

Причините за левкоенцефалит остават под въпрос. Има някои доказателства, че тук са виновни вирусите на морбили, така че всеки, който е имал това заболяване, трябва да бъде по-внимателен към здравето си.

Също така сред причините се нарича такова състояние, известно като усложнения след ваксинация. Все още обаче не може да се каже със сигурност, че това е така.

Ясно е само едно - вирусът, който навлезе в тялото или започне своята бурна дейност, се счита за отключващ фактор. Но защо се случва този процес, досега не е възможно да се установи.

Клинична картина

Левкоенцефалитът на мозъка няма симптоми, които биха позволили да се направи правилна диагноза без затруднения след първото посещение на лекар. По принцип заболяването се открива в детска възраст, въпреки че понякога симптомите могат да се появят в по-напреднала възраст.

Основните симптоми се появяват след ваксинация при деца, които имат определени имунни заболявания или аномалии в неврологичното здраве.

Заболяването прогресира много бързо и независимо от причините, след година или година и половина, пациентът става дълбоко инвалидизиран, а след това настъпва смърт поради дихателна недостатъчност или продължителен епилептичен припадък.

Особеността на заболяването е, че всички симптоми започват да се появяват доста внезапно и прогресират много бързо. Буквално пред очите ни едно здраво дете става неспособно да се движи или да извършва други обичайни преди това действия.

Хеморагичният левкоенцефалит може да бъде и подостър. В този случай симптомите няма да бъдат толкова остри и болестта няма да прогресира толкова бързо. Пациентите изпитват нарушено съзнание, често развиват кома, която също може да причини смърт.

Неврологичните симптоми стават забележими още през първия месец на заболяването. Тук трябва да се отбележи:

1. халюцинации.
2. Повишен мускулен тонус.
3. Агнозия.
4. Апраксия.
5. Хиперкинеза.
6. пареза.
7. парализа.
8. Нарушаване на координацията на движението.

Въпреки причините, острият хеморагичен левкоенцефалит лесно се бърка с други неврологични патологии, така че често смъртта настъпва дори без правилна диагноза.

Как да разпознаем

Диагнозата се поставя главно в съответствие с изследователски методи като CT или MRI. Те ви позволяват да разберете тежестта на заболяването и какво е състоянието на мозъка в момента.

Лечение

Острият левкоенцефалит няма специфично лечение, тъй като все още не е възможно да се разбере какво е причинило заболяването. Използват се лекарства като кортикостероиди. По принцип това е преднизолон в доза от 1 - 1,5 mg на килограм телесно тегло. Продължителността на лечението е от 2 до 3 седмици.

Ако има положителен резултат, лекарството се прилага допълнително, за да се поддържа нормално здраве. Могат да се предписват и антибиотици, най-често пеницилин, еритромицин, тетрациклин.

Общото увеличение на приема на калиеви препарати е задължително, но храните с високо съдържание на натрий трябва да се изхвърлят. Ако е необходимо, като допълнително лечение - витаминна терапия и психотропни лекарства.

Прогноза

Прогнозата винаги е неблагоприятна. Смъртта настъпва една и половина до две години след появата на първите симптоми. Понякога има хроничен ход, докато в периода на ремисия няма симптоми, но те се появяват в периода на обостряне.

Левкоенцефалит (LE) Schilder- дифузната склероза е описана от автора през 1912 г. Заболяването се характеризира с тежка двустранна демиелинизация на мозъчните полукълба и мозъчния ствол (със сравнително непокътнати аксиални цилиндри), изразена глиална и очна възпалителна реакция. Морфологичната картина и особеностите на хода на заболяването ни позволяват да го отнесем към групата множествена склероза.
Левкоенцефалитът на Шилдер е еднакво често срещан както в детска, така и в зряла възраст. Началото на заболяването обикновено е постепенно, много рядко подобно на инсулт. Първите основни прояви на левкоенцефалит могат да бъдат поведенчески промени, прогресивни нарушения на висшите психични функции(визуален и слухов гнозис, праксис, реч, интелект), епилептични припадъци, психотични състояния, пирамидални парези. Няма "типична" картина на LE. В някои случаи заболяването започва под прикритието на мозъчен тумор, в други протича като психично заболяване, в трети прилича на множествена склероза. Такова разнообразие от клинични прояви се дължи на дифузния характер на демиелинизиращия процес в мозъчните полукълба, размера на огнищата на демиелинизация и тежестта на периваскуларния оток.
Най-честата и типична форма на левкоенцефалит на Schilder е псевдотуморната. При него признаците на вътречерепна хипертония (главоболие с повръщане, прогресивни конгестивни промени в оптичните дискове) придружават нарастващи, предимно унифокални симптоми (Джексонови припадъци, пирамидална хемипареза, централна хомонимна хемианопсия).
Често се открива фокална патологична активност на ЕЕГ, леко повишаване на налягането на цереброспиналната течност и протеиново-клетъчна дисоциация (протеин от 0,7 до 3,3% o с нормална цитоза).
Характеристиките на псевдотуморната форма на LE в сравнение с туморния процес са: наличието на признаци на мултифокални и двустранни лезии; склонност към колебания в тежестта на симптомите и ремисии, характерни за демиелинизиращия процес; дисоциация между застойни промени в оптичните дискове и липса на повишаване на налягането на цереброспиналната течност и хипертонични промени на графиката; в течността, значителна хипергамаглобулинория, чести патологични промени в реакцията на Lange; на ЕЕГ - ранни груби дифузни промени; липса на M-ехо изместване на ехоЕГ; в ремисия - намаляване на протеиново-клетъчната дисоциация в цереброспиналната течност, фокални промени в ЕЕГ.
Комплексната терапия трябва да бъде насочена, както при лечението на множествена склероза, предимно към потискане на автоалергичните реакции и включва хормони на надбъбречната кора, както и десенсибилизиращи агенти. Сред симптоматичните средства най-важни са антиконвулсантите и миотонолитиците.

Левкоенцефалитът е специална форма на енцефалит, която се причинява от вирусна инфекция и има автоимунен характер. Това заболяване се отличава с една характерна черта, при която се засяга бялото и сивото вещество на мозъка. Най-често заболяването протича под формата на склерозиращ енцефалит, обикновено се среща в детствои винаги е придружено от разрушаване на миелиновата обвивка.

История на заболяването

Първите случаи, съобщени в медицинската практика по отношение на левкоенцефалит, са възпаления на мозъка, причинени от ухапвания от японски комари или заразени кърлежи. Някои клинични проучвания свързват заболяването със семейството на herpessymplex. И въпреки това анализът на кръвта и цереброспиналната течност не показа активността на горните вируси. Същото важи и за серологичните изследвания.

В бъдеще много лекари направиха опити да идентифицират други етиологични фактори, но те също не дадоха желаните резултати. Някои форми на левкоенцефалит са свързани с болестта на Куру и вируса на бяс. В този случай заболяването може да се развие като форма на ваксинален енцефалит и в същото време да има автоимунен характер.

Въпреки това повечето от първите изследвания в областта на вирусологията стигат до заключението, че различни вируси причиняват левкоенцефалит. Като такъв не е идентифициран нито един причинител, така че основната теория относно болестта се основава на неправилен отговор на имунната система към външен агент.

В този случай вирусът може да провокира както остър ход на заболяването, така и хроничен.

Хронология на изследванията върху етиологията на левкоенцефалитите:

Левкоенцефалит: обща информация

Заболяването се основава на редица патоморфологични промени, които водят до демиелинизация на бялото вещество. Това засяга мозъчните полукълба, в които са засегнати предимно аксиалните цилиндри.

Болестта се характеризира с бърз ход, докато психичните разстройства могат да се развият в самото начало. Такива пациенти дори в ранните етапи забелязват остра слабост, постепенно губят интерес към всичко, което се случва наоколо.

На този фон вече се отбелязват говорни нарушения.

С напредването на заболяването и степента на увреждане на мозъка, много умения се губят, двигателните умения са отслабени. Това се забелязва от изразената скованост и неудобство. Поведението в същото време започва да се различава от социалните норми и може да достигне крайна степен на деменция, присъединява се нарушение на самообслужването.

Ако на този етап прогресията на заболяването не бъде спряна, тогава се развиват множество неврологични прояви и хиперкинеза. По-нататъшното състояние може да бъде критично, тъй като сърдечната дейност е нарушена. Появяват се кахексия и скованост на крайниците, в резултат на което може да настъпи доста бързо летален изход.

Характерни черти на заболяването

Типична проява на паненцефалит е фокална или дифузна демиелинизация, която се отбелязва във всички части на мозъка, има също изразено разширяване на браздите и пълна атрофия на извивките. При пациентите, подложени на хистологични изследвания, възпалителните и деструктивните процеси са най-изразени в сивото и бялото вещество на мозъчните тъкани.

Миелинът, който се разрушава по време на заболяването, обикновено вече е напълно оформен. Този тип демиелинизация може да се наблюдава и при левкодистрофия и невротична идиотия. В допълнение, пролиферативната реакция на глията, дължаща се на действието на вируса, е изразена. В резултат на това има уплътняване на кортикалното вещество на мозъка.

Ако заболяването е остро, тогава мозъчният оток е почти винаги наличен. Глиозата в този случай може да бъде както широкофокална, така и дребнофокална. Кръвоизливите в мозъка обикновено са точковидни поради фибриноидна некроза на стените на съдовите плексуси.

Какво е невроинфекция

При левкоенцефалит причината за заболяването винаги е проникването на външен агент: първо в кръвния поток, а след това в мозъка. Различни форми на увреждане на ЦНС могат да бъдат причинени от вируси, бактерии и гъбички. В някои случаи заболяването може да се прояви на фона на обширна черепно-мозъчна травма, когато пътят за инфекция е отворен.

Тежкият ход на левкоенцефалит и менингит често се смесва, тогава костният мозък също участва в патологичния процес. В зависимост от преобладаващите признаци се избира тактика на лечение.

Ако заболяването е остро, в допълнение към основните признаци на левкоенцефалит се наблюдават и други реакции от страна на тялото. Пациентът може да има висока температура, мигреноподобни състояния, обща слабост, мускулна ригидност. При провеждане на лабораторни изследвания се наблюдава повишаване на скоростта на утаяване на еритроцитите, неутропения, повишаване на концентрацията на лимфоцити.

Левкоенцефалит на Шилдер

За първи път заболяването се разглежда като самостоятелна патология в началото на миналия век. След това ученият Шилдер въвежда термина дифузен левкоенцефалит. Тази форма на заболяването се характеризира с обширни области на нарушение на миелина. Лекарят предположи, че в основата на левкоенцефалита е церебрална лезия на мозъка.

Заболяването се проявява в детството, така че някои експерти го наричат ​​​​и детска множествена склероза. Други учени са на мнение, че патологията няма възрастови ограничения и абсолютно всеки може да бъде изложен на риск.

Характерна особеност на заболяването е, че протича бавно.

Демиелинизацията възниква по същия начин като вирусните заболявания, като херпесната инфекция и вируса на морбили. Имунитетът срещу инвазията на патологичен агент започва да секретира антитела, които са автоимунни по природа, а церебралният възпалителен процес обхваща целия мозък.

При левкоенцефалит на Шилдер има нарушение на регулаторните системи на липидния метаболизъм, съответно метаболитните процеси започват да работят неправилно. Областите на увреждане на бялото и сивото вещество на мозъка имат ясни очертания, но се формират произволно. Тази особеност е характерна и за наследствените левкодистрофии.

В някои случаи могат да се образуват огнища на демиелинизация в мозъчния ствол и малкия мозък. Ако заболяването се прояви в по-късна възраст, тогава могат да се наблюдават зони на патологични огнища под формата на плаки, които са характерни за множествената склероза.

Симптоми на заболяването

Клиничната картина при тази форма на левкоенцефалит може да бъде нестабилна и се характеризира с полиморфни симптоми. Първите признаци на заболяването могат да бъдат свързани с появата на психични разстройства и загуба на умения. Пациентите имат пристъпи на апатия, поведенчески разстройства, интелектуалните способности са значително намалени.

На фона на увреждане на централната нервна система и регулаторните центрове са възможни оптичен неврит, страбизъм, загуба на слуха, булбарни нарушения. Речевите умения са значително намалени, появяват се церебеларна атаксия и тремор. Това се случва, ако възпалителният процес засяга малкия мозък.

Екстрапирамидните нарушения се проявяват под формата на торсионна дистония и слабост, както и хиперкинеза. Конвулсивен синдром често се присъединява към това състояние, докато епилептичните припадъци имат тежко протичане. В по-късните стадии на заболяването се отбелязват тетра- и хемипаеза, които са свързани с пирамидни разстройства.

Диагностика

Левкоенцефалитът на Шилдер включва цял комплекс от симптоми, който е характерен за тази конкретна форма на заболяването, така че не е трудно да се определи заболяването дори в първия етап на развитие. В отделни случаи клиничната картина може да бъде подобна на някои варианти на множествена склероза или да прилича на психична патология.

За да идентифицира патологичните промени, неврологът трябва да направи точна история на заболяването, както и да събере максимум диагностични и клинични данни.

За диагностициране на зрителни и слухови увреждания ще е необходима и консултация с други специалисти. Това е необходимо, за да се разграничи левкоенцефалитът на Шилдер от подобни заболявания.

Най-информативният и минимално инвазивен диагностичен метод е ЯМР на мозъка. Тази процедура ви позволява да идентифицирате всички лезии в структурите. При провеждане на електроенцефалография се диагностицира намаляване на алфа активността и в някои случаи могат да се регистрират епилептични признаци.

Ако се извърши изследване на цереброспиналната течност, тогава се открива повишаване на концентрацията на гама-глобулин на фона на намаляване на общото тегло на протеиновия компонент. При всички пациенти зоните на демиелинизация обикновено достигат 3 cm в диаметър. При левкоенцефалит на Schilder не може допълнително да се развие дисеминиран енцефаломиелит или инсулт.

Други лабораторни изследвания са насочени към изключване на патологията на надбъбречните жлези, която е характерна за много невроинфекции. Нивото на мастните киселини в кръвта при такива пациенти обикновено остава непроменено, така че е важно да не се бърка това заболяване с левкодистрофия.

В някои случаи може да се наложи допълнително изследване на мозъчната тъкан, за да се определи точният тип церебрална лезия.

Терапия и по-нататъшна прогноза

Към днешна дата патогенезата на левкоенцефалита не е напълно изяснена. Това значително усложнява разработването на техники, насочени към подобряване на състоянието на пациента и забавяне на смъртта. Като комплексна терапияна фона на корекция на имунния статус могат да се предписват глюкокортикоидни лекарства. За тази цел на пациентите се предписва метилпреднизолон в максималната доза.

За поддържане на функцията на централната нервна система се предписват различни антиоксиданти и невропротектори. На начална фазазаболявания, съдовите лекарства могат да дадат добър ефект. За намаляване на мозъчния оток се предписва курс на диуретици. Ако се забележат изразени психични отклонения, тогава са показани психотропни лекарства.

За да се подобри прогнозата, терапията трябва да бъде насочена към максимално ограничаване на процеса на демиелинизация и предотвратяване на образуването на нови некротизиращи огнища в мозъчната тъкан. Лечението обаче не може да спре прогресивния ход на левкоенцефалита и е палиативно. Смъртоносен изход може да настъпи както след шест месеца, така и след 5 години.

Вирусът на морбили и алергичните реакции като причина за заболяването

Някои експерти, като вземат предвид всички предишни проучвания, разчитат на факта, че вирусът на морбили се открива при повечето пациенти в кръвта и биопсията. Това се дължи на факта, че този патоген може да бъде в кръвта за дълго време, както и в цереброспиналната течност.

В същото време концентрацията на вирусни антитела е няколко пъти по-висока от допустимите стойности, което може да означава връзка между морбили и левконецефалит.

При някои пациенти по време на метода на електронната микроскопия в мозъка се откриват доста големи микровируси, които също могат да бъдат свързани с инфекция с морбили. Всички тези данни от изследвания дават възможност за по-нататъшно изследване на болестта, особено при хора в риск.

На този фон се извършва и анализ в областта на имунологията по отношение на алергичната реакция на тялото към проникването на патоген отвън. Беше взето предвид, че заболяването е вирусно по природа и основната причина се крие в неправилната, автоалергична реакция на тялото. В този случай вирусът е само една от връзките в сложен патологичен процес.

Теорията за алергичния характер на заболяването се потвърждава и от факта, че пациентите имат морфологични промени, които са характерни за автоимунния енцефалит. При много пациенти, независимо от възрастта, се диагностицират дистрофични промени в надбъбречната кора, което показва неизправност на имунната система и води до факта, че енцефалитът придобива прогресивен курс.

AT този случайзабележима ясна връзка в нарушението на системата хипофиза-хипоталамус-надбъбречна кора и развитието на алергични и автоимунни реакции. Тази характеристика позволява левкоенцефалитът и множествената склероза да бъдат включени в една група и да се разработи общ механизъм за минимизиране на негативните прояви върху мозъка.

Някои изследвания сочат факта, че вирусът, прониквайки във всички физиологични течности, може да се „маскира“ добре. Това води до факта, че инфекциозният енцефалит става хроничен. В този случай клиничната картина вече ще бъде замъглена, централната нервна система страда не от самия вирус, а от отпадъчните продукти на патогена в мозъчните тъкани.

Входната врата за вирусна инфекция са горните дихателни пътища. След поглъщане патогенът започва да се размножава в епителните клетки, след което се разпространява чрез кръвния поток в тялото. Инкубационният период е около два дни.

Вирусът на морбили е доста активен във всички епителни тъкани. По време на диагностиката е лесно да се открие в хистологичния материал. След края на инкубационния период се отбелязва нова вълна на виремия. Това заболяване се проявява чрез увреждане на конюнктивата, кожата и епитела на вътрешните клетки.

При рязко намаляване на имунитета вирусът прониква в мозъчната тъкан, причинявайки увреждане на нейните структури. Ако се наблюдава инфекция на лимфната тъкан, тогава патогенът може да се установи в тимуса, далака, сливиците. При диагностицирането на дихателните пътища често се диагностицират огнища на некроза.

След инфекция с морбили в тялото може да продължи дълго време специфично алергично преструктуриране. Също така в кръвта на този етап могат да бъдат открити антитела срещу вируса.

В някои случаи заболяването може да бъде придружено от добавяне на вторични бактериални инфекции. Тогава състоянието на пациента рязко се влошава.

Остър хеморагичен левкоенцефалит

Тази форма на увреждане на мозъка е най-рядко срещаната. При провеждане на серия от изследвания при всички пациенти се открива мозъчен оток. Засегнатите участъци от съединителната тъкан придобиват мек розово-сив или жълтеникав цвят. По време на последваща хистология се отбелязват обширни области на фибринозна некроза на стените на малките съдови плексуси.

Фокусите на демиелинизация в периваскуларните зони се характеризират със значително разрушаване на аксоните. В самото начало на заболяването инфилтратите в бялото вещество са представени от неутрофили, но има и натрупвания на плазмоцити, макрофаги и лимфоцити.

Острият хеморагичен левкоенцефалит се характеризира с обширно увреждане на централната нервна система. Почти всички пациенти имат васкулит, а кръвоизливите засягат не само мозъчните полукълба, но и гръбначния стълб. Ако огнищата се слеят, тогава се образуват обширни некротични зони.

Всички пациенти трябва да преминат редица лабораторни изследвания, които ни позволяват да разграничим заболяването от остра формадисеминиран енцефаломиелит. В кръвта се наблюдава рязко повишаване на ESR и левкоцитоза. В цереброспиналната течност е изразена цитоза, а също така има значително увеличение на концентрацията на протеин.

Наличието на автоимунен процес потвърждава, че с тази форма на левкоенцефалит се откриват антитела към техния собствен протеин, миелин.

Някои учени предполагат, че заболяването може да се припише на една от разновидностите на остра множествена склероза. И в двата случая важна характеристика е, че демилинизацията е придружена от значителна инфилтрация в различни области.

Подобна морфологична картина може да бъде и с церебрална пурпура, която е придружена от тежки анафилактични лезии. нервна система. Това е особено вярно при въвеждането на големи дози пеницилин. Перивенозният енцефалит също може да има подобна клинична изява и е резултат от серумно усложнение.

Острият хеморагичен левкоенцефалит прогресира доста бързо. Смъртта може да настъпи най-рано 2 седмици след заразяването. Ако заболяването е хронично, тогава централната нервна система получава необратими органични промени.

За тази мозъчна лезия отокът е предимно характерен. В участък от полукълба могат да се открият изразени огнища с розово-сив цвят, които могат да имат множество малки и разнородни кръвоизливи. При провеждане на хистологично изследване се отбелязва некротизация на стените на малките съдове, което може да се комбинира с разрушаване на аксоните.

Левкоенцефалитът на Ван Богарт най-често се диагностицира при момчета под 12-годишна възраст. В юношеска възраст заболяването почти никога не се среща. Първите признаци са изразена раздразнителност, летаргия, пристъпи на агресия. Постепенно децата губят говора си, той става все по-оскъден.

На фона на постепенна деменция се развива апраксия, към която се присъединяват различни халюцинации. Левкоенцефалитът се характеризира с обширни неврологични симптоми.

При извършване на диагностика по метода на ЕЕГ се записва пароксизмална периодична активност с регистриране на бавни вълни с високо напрежение.

Поражението на флексорните мускули води до появата на скованост на движенията. Поражението на вестибуларния апарат е придружено от тремор на крайниците и нестабилна походка. В по-късните етапи от развитието на заболяването функцията на преглъщане, рефлексите за преглъщане са нарушени. Присъединяването на булбарна парализа се наблюдава изключително рядко.

Левкоенцефалитът на Ван Богарт може да продължи дълго време в забавена фаза. Също така, тази форма на увреждане на мозъка се характеризира с дълги периоди на ремисия, но възстановяването не настъпва. Тъй като функцията на централната нервна система е нарушена, други органи се присъединяват към патологичния процес и в резултат на това пациентът умира.

Диагностика и лечение

Такава диагноза не е трудна, тъй като редица изследвания потвърждават развитието на болестта. На първо място, той също така взема предвид факта, че клиничните прояви са прогресивни. Специално внимание се обръща на поражението на церебеларните и пирамидните системи.

Ако се извърши анализ на цереброваскуларна течност, в която често се откриват високи титри на вируса на морбили. Компютърната томография разкрива различни огнища на атрофия на мозъчните полукълба.

При повишаване на вътречерепното налягане често се отбелязва разширение на вентрикулите, докато концентрацията на бялото вещество, включително неговата плътност, е значително намалена.

Като такова, няма лечение, което да излекува пациента. Ако заболяването е остро, тогава пациентът трябва да бъде в интензивното отделение. Терапевтичният курс включва задължително антиконвулсанти, мускулни релаксанти, витамини от група В и съдови лекарства.

Арахноидит като усложнение на левкоенцефалит

Ако заболяването е интензивно, тогава на фона на рязък спад на имунитета могат да се присъединят съпътстващи вторични инфекции. В този случай, в допълнение към левкоенцефалита, пиа матер и гръбначният мозък могат да бъдат включени в патологичния процес.

Арахноидитът не е свързан с гнойни процеси, при диагностицирането му характерна особеност е, че има забележима тенденция към образуване на множество сраствания в субарахноидалното пространство. Това води до факта, че пълното движение на цереброспиналната течност (гръбначно-мозъчната течност) е нарушено, на този фон черепното налягане се повишава значително. Това усложнение може да се дължи и на инфекция с морбили.

Когато се развие арахноидит на задната черепна ямка, всички признаци на заболяването могат да се появят внезапно. В този случай винаги се засяга целият мозъчен ствол и малкия мозък.

Главоболието е толкова силно, че обикновено е придружено от повръщане. Понякога промяната в позицията на главата помага малко да облекчи състоянието.

Симптоми заразна болесттрудно се бърка с други. Първото нещо, с което се сблъсква пациентът, е рязко повишаване на температурата. Всичко това е придружено от повръщане, остро главоболие, слабост и световъртеж. След като заболяването придобие активна форма, общото състояние се влошава още повече. Цялата ЦНС участва в деструктивния процес, докато неврологичните симптоми често зависят от местоположението на мястото на възпалението.

Ако инфекциозният процес засяга най-вече арахноидната мембрана, тогава се диагностицира конвекситален арахноидит. На фона на левкоенцефалит при пациентите започват да се появяват конвулсивни припадъци, освен това се развива пареза на крайниците и общата им чувствителност намалява значително.

Оптико-хиазмалният арахноидит най-негативно засяга органите на зрението. Заболяването прогресира доста бързо, което води до пълна слепота. В началния етап се отбелязва само промяна в зрителното поле, както и намаляване на остротата. Пациентите изпитват пролапс на темпоралните и назалните концентрационни полета. В допълнение към всичко може да стане безсъние, нарушение на въглехидратния и водно-солевия метаболизъм.

Ако възпалителният процес докосне церебелопонтинния ъгъл, тогава е характерна появата на шум в ушите, замаяност. Може да се развият тикове на лицевите мускули и остра болка. Тонът на слуха спада значително, което често води до пълна глухота. Всички тези признаци се развиват на фона на неправилна координация на движението.

Най-често левкоенцефалитът може да бъде усложнен от арахноидит на вътрешния слухов канал. Възпалителният процес в този случай не улавя малкия мозък, но самата болест има продължителен курс. Пациентите в тази ситуация могат да се оплакват от шум в ушите, замайване.

Когато има лезия (некротизация) на черепните нерви, признаците на заболяването може да не се проявяват толкова ясно. В допълнение към мозъчното увреждане са засегнати лицевият и тригеминалният нерв. Ако малкият мозък е заразен, тогава пациентът има сериозни нарушения в координацията на движенията.

Когато цереброспиналната течност се натрупа в излишък в мозъка и вътречерепното налягане се стопи, се развиват тонични конвулсии, придружени от интермитентно дишане.

За да се идентифицира заболяването, първо се изследва фундусът, което ви позволява да определите повишаването на вътречерепното налягане. Пневмоенцефалографията разкрива адхезивния процес, както и увеличаване на размера на малкия мозък. Всичко това показва остър възпалителен процес и значително влошава прогнозата за левкоенцефалит.

Изследване на церебрален левкоенцефалит

Към днешна дата има много хипотетични модели, които са насочени към изучаване на причините, които провокират заболяването. Особено значение се отдава на инфекциозните агенти, които проникват в кръвния поток и лимфната система и причиняват увреждане на имунокомпетентните клетки.

Практически при всички пациенти при извършване на подробна диагностика на имунния статус има дефицит на IL-2. Това води до факта, че защитната функция става несъстоятелна поради неправилен отговор на интратекалната Т-клетъчна връзка, всичко това причинява хиперактивиране на друга връзка - В-клетката. Последицата от всичко това е развитието на автоимунен процес.

Персистирането на патогени в глиалните клетки на мозъка предизвиква развитие на остър процес на демиелинизация. Постепенно това води до разрушаване на бялото и сивото вещество и необратими процеси в поражението на централната нервна система.

Редица проучвания, проведени сред деца на същата възраст, позволиха да се идентифицират критерии, които могат да дадат отрицателна прогноза за хода на левкоенцефалит. Най-често пациентите са имали мултифокална лезия на мозъчната кора, докато патологичният процес е уловил точно бялото вещество.

Множествената склероза е диагностицирана при 90% от децата на фона на левкоенцефалит. По-близо до юношеството, поради неправилно функциониране на надбъбречните жлези, се развива ретробулбарен неврит и ненормално развитие на сексуалната функция поради хормонален дефицит. При момичетата, по време на лабораторни изследвания, нивото на прогестерона спада значително.

Клиничните изследвания в областта на имунологията са набор от изследвания, които включват анализ на клинични прояви, биохимични показатели на кръвта, невроендокринни аномалии. В някои случаи навременната диагноза може леко да подобри хода на заболяването, но прогнозата все още ще бъде неблагоприятна.

Терапията за левкоенцефалит включва имунокорективна тактика, която намалява активността на автоимунния отговор. Също така се вземат предвид други патогенетични фактори, чието елиминиране позволява да се намали скоростта на неврологичния дефицит.

Навременната екстракорпорална детоксикация намалява честотата на екзацербациите на епилептичните припадъци няколко пъти на фона на забавяне на развитието на деменция.

Проведени са множество имунологични изследвания относно вирусния произход на левкоенцефалита. И така, тестове върху хамстери показаха, че изчезването на вируса на морбили в мозъка е фатално. В началния етап се отбелязват локални области, след което те вече стават обширни.

Постепенното разпространение на вирусна инфекция в мозъчната кора на животните доведе до увреждане на миелиновите влакна между подкорието на бялото вещество и кората. В същото време около съдовете, подкорието и невроните се образуват специфични лимфни инфилтрати, които са своеобразен отговор антиген-антитяло.

Пълното увреждане на бялото вещество се нарича "нодуларен панецефалит". Други изследователи наричат ​​това състояние "подостър енцефалит". Тази неясна класификация се дължи на факта, че много енцефалити имат подобна клинична картина.

В неврологичната практика са разработени редица процедури, които са насочени към навременното откриване на заболяването.

Първото нещо, което трябва да имате предвид тук, е интегрираният подход.

Какво трябва да включва диагностика:

Лечение на левкоенцефалит

На първия етап задължително се предписват кортикостероиди. Дозировката се изчислява, като се вземе предвид теглото на пациента, така че да не надвишава 1 mg на 1 kg. За да се поддържа терапевтичният ефект, хормоналният курс може да бъде доста дълъг. Ако периодът на ремисия се замени с обостряне, дневната доза може да се увеличи.

Тъй като терапията с преднизолон е придружена от намаляване на общия имунитет, е наложително да се предписват антибактериални средства по време на лечението. Също така е важно да се спазва водно-солевият баланс, паралелно могат да се предписват калиеви препарати.

С напредването на патологичния процес терапията става неефективна. При пациентите все повече се забелязват различни негативни симптоми - летаргията се увеличава, уменията и интересът към външния свят се губят. В някои случаи антиоксидантите и витамините от В-групата помагат за поддържане на активността.

По-късните фази на заболяването са придружени от различни психични разстройства. С развитието на психози и халюцинации се използват транквиланти и психотропни лекарства. Употребата на антиконвулсанти е показана при епилептични припадъци.

С изключение лечение с лекарствапрепоръчва се провеждане на диспансерно наблюдение на активността на левкоенцефалит. Продължителността на наблюденията може да бъде различна в зависимост от фокалните лезии на мозъка. Ако заболяването е станало продължително, тогава клиничният и неврологичният контрол ще се извършват по-рядко.

В допълнение към наблюдението от невролог, на пациентите се показва задължителен периодичен преглед от ендокринолог, психиатър и офталмолог. За идентифициране на съдови нарушения се извършва доплерография. В бъдеще програмата за проучвания и мониторинг се извършва по стандартната схема.

Левкоенцефалитът е един от вариантите на увреждане на мозъка, който е разрушителен. Заболяването има прогресивен ход и е придружено от постепенно разрушаване на бялото вещество на мозъка. Левкоенцефалитът се основава или на инфекциозно-алергична реакция, или на автоимунен процес. И в двата случая последствието от обширна патология е демиелинизация.

Левкоенцефалит на Schilder: използването на MRI диагностика - на видео.

Симптомисе появяват постепенно и стабилно, прогресират или отшумяват. Най-ранните включват психични разстройства, които при малки деца се проявяват с апатия, летаргия или раздразнителност, капризност, непокорство, немотивирано агресивно поведение. Децата губят уменията си за чистота, речта става по-оскъдна, логиката на мислене изчезва. На фона на психичните разстройства постепенно, в продължение на няколко седмици или месеци, се развиват фокални неврологични симптоми (апраксия, агнозия, зрителни и слухови халюцинации, полиморфна хиперкинеза, повишен мускулен тонус според пластичния тип равномерно във флексионните и екстензорните мускулни групи, което води до до скованост на движенията). По-късно се развиват спастични моно-, хеми- или тетрапарези и парализи. Има и нарушения на координацията на движенията и нестабилна походка (от малкомозъчен или челен произход). Нарушенията на фонацията и преглъщането обикновено са свързани с високи палатинални и фарингеални рефлекси. Булбарната парализа е рядка.

Постоянен симптом левкоенцефалитгърчовете са, по-често под формата на малки или абортивни гърчове, осеяни с редки продължителни гърчове. В късния стадий на заболяването се присъединяват вегетативни и трофични разстройства: кахексия, обилно изпотяване, хълцане, нарушения на терморегулацията, рани от залежаване и др. В терминалния стадий пациентите са обездвижени, могат да се появят състояния на децеребрална ригидност.

ЕЕГ се регистрирапериодична пароксизмална активност с интервал от 5-15 s едновременно в повечето отвеждания под формата на бавни (1-2 s) вълни с високо напрежение. С напредването на заболяването тези промени стават по-изразени.

Може да има в кръвта левкоцитоза, фракцията на алфа-глобулина се увеличава. Обикновено пациентите имат повишен титър на антитела към вируса на морбили или към миксовирусите - JC вируса или SV-40.
в цереброспиналната течноств повечето случаи няма цитоза и не се увеличава съдържанието на протеин. При електрофоретичното изследване на протеини обаче се установява, че Y-глобулинът съставлява до 40 процента или повече от общия протеин, а фракцията на албумин е намалена. Колоидните реакции дават максимална флокулация в първите епруветки (паралитичен тип реакция на Lange).

Когато стабилно прогресивен курспациентите умират 2-12 месеца след появата на първите симптоми. При дълъг курс продължителността на живота може да бъде 3 години или повече, а ремисиите продължават от няколко месеца до няколко години, през които симптомите на заболяването могат да намалеят.

Има няколко клшшко-морфологични варианта левкоенцефалит, от които са описани само субакутен склерозиращ левкоцефалит на Van Bogart и Dawson и остър хеморагичен левкоцефалит при малки деца.

От групата е изолиран левкоенцефалит на Ван Богарт левкоенцефалитвъз основа на редовното откриване на характерни включвания в клетките на нервната система заедно с промени, типични за левкоенцефалит. Тежестта на мозъчното увреждане намалява в посока от кората към филогенетично по-древни образувания, но по-често, отколкото при други форми на заболяването, са засегнати багажникът и гръбначният мозък.

Клиничната характеристика на тази форма левкоенцефалит- ранна проява и преобладаване на екстрапирамидни разстройства (хиперкинетична форма), които се присъединяват само на по-късни етапи от пирамидни симптоми. Тя няма епилептични припадъци.

Дегенеративно-демиелинизиращо увреждане на мозъка, придружено от образуването на големи или сливащи се зони на демиелинизация. Има плавно прогресиращ ход с неспецифична и полиморфна клинична картина, която може да включва психични разстройства, пирамидни и екстрапирамидни синдроми, когнитивен дефицит, увреждане на черепните нерви, еписиндром. Левкоенцефалитът на Schilder се диагностицира според клиничните критерии и резултатите от ЯМР след изключване на други патологии с подобни прояви. Терапията се провежда с глюкокортикостероиди, антиконвулсанти, мускулни релаксанти и психотропни лекарства. Лечението обаче е неефективно.

МКБ-10

G31.0Ограничена мозъчна атрофия

Главна информация

Левкоенцефалитът на Шилдер за първи път се разглежда като независима нозология през 1912 г. от психоневролог, чието име е твърдо фиксирано в името на болестта, въпреки че самият автор обозначава описаната от него патология с термина "периаксиален дифузен левкоенцефалит". По-късно различни изследователи описват други клинични форми на левкоенцефалит: през 1941 г. - хеморагичен левкоенцефалит, през 1945 г. - подостър склерозиращ левкоенцефалит. Тъй като основният патоморфологичен субстрат на заболяването са дифузните зони на демиелинизация на бялото вещество, левкоенцефалитът на Шилдер е включен в групата на демиелинизиращите заболявания.

Преобладаващата възраст на проявление на болестта на Шилдер все още е спорен въпрос. Чуждестранни специалисти в областта на неврологията считат за характерно началото във възрастовия период от 7 до 12 години, а някои автори предлагат заболяването да се класифицира като детска форма на множествена склероза. Наблюденията на местните невролози, напротив, показват еднаква степен на увреждане на лица от различни възрастови категории.

Причини за левкоенцефалит на Шилдер

Етиопатогенезата на болестта на Schilder е в процес на проучване. От името на заболяването може да се види, че първоначално се подразбира възпалителната етиология на церебралната лезия, т.е. енцефалит. Предполага се вирусна теория на заболяването според вида на бавните инфекции. Сред възможните инфекциозни агенти се обсъжда ролята на морбили, херпесна инфекция, миксовируси, които могат да отключат процеса на автоимунно мозъчно възпаление. Но неуспешните опити за изолиране на патогена доведоха до появата на различна етиопатогенетична теория. Последното предполага връзка между левкоенцефалита на Schilder и дисфункцията на регулаторните механизми на липидния метаболизъм, което доближава заболяването до наследствената левкодистрофия.

Морфологичните промени се състоят в образуването в бялото мозъчно вещество на полукълбата на значителни зони на демиелинизация, които имат ясни очертания и често са асиметрично разположени. В някои случаи такива лезии се образуват в малкия мозък и мозъчния ствол. При пациенти, които са се разболели в пубертета и в зряла възраст, са описани случаи, когато заедно с области на обширна демиелинизация се наблюдават заоблени плаковидни огнища, наподобяващи плаки от множествена склероза.

Симптоми на левкоенцефалит на Шилдер

Заболяването се характеризира с наличието на неспецифични и полиморфни симптоми. Може да се прояви с постепенно развиващи се психични разстройства: лабилност на настроението, апатия, поведенчески разстройства, епизоди на възбуда с халюцинаторен синдром. Интелектуалният спад прогресира до деменция. Наблюдават се аграфия, акалкулия, алексия, агнозия, апраксия. Поради демиелинизацията на черепните нерви възниква оптичен неврит, офталмоплегия, загуба на слуха, намалено зрение и булбарни нарушения. При увреждане на малкия мозък се появяват малкомозъчна атаксия, скандирана реч и интенционален тремор. Поражението на зрителната зона на кората води до хемианопсия, кортикална амавроза. Възможни са екстрапирамидни нарушения под формата на хиперкинеза, торсионна дистония и др. Пирамидните нарушения обикновено се наблюдават в по-късните стадии на левкоенцефалит под формата на моно-, хеми- и тетрапареза. Често има конвулсивен синдром (като джаксънска епилепсия или с генерализирани епилептични припадъци), характеризиращ се с липсата на специфичен ЕЕГ модел.

Променливостта на комбинациите от различни комплекси от симптоми е толкова изразена, че не позволява да се отдели типичен вариант на хода на болестта на Schilder. В някои случаи клиниката е подобна на прогресивния вариант на множествена склероза, в други има псевдотуморен характер, в трети прилича на психична патология. В последния случай пациентите могат да бъдат лекувани от психиатър до развитието на явни неврологични симптоми.

Диагностика на левкоенцефалит на Шилдер

Много е трудно да се диагностицира левкоенцефалит на Schilder in vivo. Тази задача изисква от невролога внимателно да сравнява анамнестичните, клиничните и томографските данни и внимателно да провежда диференциална диагностика със сходни заболявания. За да се изследват зрителните и слуховите анализатори, в консултациите могат да бъдат включени офталмолог и отоларинголог.

Електроенцефалографията разкрива признаци на дифузно мозъчно увреждане: намаляване на алфа активността и дезорганизация на ритъма; често се определя епилептиформна активност. При изследване на цереброспиналната течност се открива повишаване на нивото на гама-глобулин на фона на намаляване на специфичното тегло на албуминовата фракция. Най-информативният метод за инструментална диагностика е ЯМР на мозъка. Болестта на Schilder потвърждава наличието на поне един голям или двойка сливащи се огнища на демиелинизация в церебралното бяло вещество.

За да установят окончателната диагноза, много невролози се ръководят от критериите на C.M. Poser 1985: според данните от ЯМР има 1-2 закръглени зони на демиелинизация с размер най-малко 2x3 cm; няма патология на надбъбречните жлези; изключване на всяка друга церебрална патология (множествен енцефаломиелит, инсулт и др.); съответствие с нормата на нивото на мастни киселини в кръвния серум; идентифициране на области на дифузна хронична склероза при аутопсия. В някои случаи само хистологичните изследвания на церебралните тъкани на засегнатата област позволяват да се разграничи левкоенцефалитът на Schilder от левкодистрофията.

Лечение и прогноза на левкоенцефалит на Schilder

Липсата на ясни идеи за етиопатогенезата на болестта на Шилдер все още не позволява развитието на повече или по-малко ефективни методинейното лечение. Отбелязан е известен ефект от глюкокортикостероидната терапия, във връзка с което на много пациенти се предписва метилпреднизолон, първоначално парентерално в натоварваща доза, а след това перорално с постепенно намаляване на дозата. Успоредно с това се провежда курс на невропротективна, антиоксидантна и съдова терапия, ако е необходимо, антиконвулсивно лечение (карбамазепин, диазепам), мускулни релаксанти (амантадин, толперизон, амидин), деконгестанти (фуроземид, ацетазоламид, магнезиев сулфат), психотропни лекарства. предписано.

Навременното лечение може само леко да забави прогресията на патологията. Въпреки прилагането му обаче всички пациенти умират. Времето на настъпване на смъртта варира от няколко месеца до 3 години от началото на левкоенцефалита.