Leukoencephalitis - sintomas at paraan ng paggamot. Paggamot ng mga nagpapaalab na sakit ng central nervous system sa mga aso Hearst's encephalitis

Ang leukoencephalitis ay isang espesyal na anyo na nagmula sa viral. Ang puting bagay ng utak ay pangunahing apektado at may mga dystrophic na pagbabago sa mga neuron.

Gayunpaman, hindi posible na maunawaan nang eksakto kung aling mga virus ang pumukaw sa pag-unlad ng sakit. Ipinapalagay na ang mga ito ay maaaring tigdas, rabies, at herpes virus ng ikatlong uri.

Tatlong uri

May tatlong kilalang uri ng sakit. Ang una ay tinatawag na acute hemorrhagic leukoencephalitis, at napakahirap, habang mayroong isang binibigkas na proseso ng demyelination ng nerve endings at white medulla. Ang sakit ay itinuturing na isa sa mga pinaka hindi kanais-nais at ang kamatayan ay nangyayari nang literal dalawang araw pagkatapos ng simula ng mga unang palatandaan.

Ang Schilder's leukoencephalitis ay isang degenerative-demyelinating na sakit ng utak, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng malalaking bahagi ng demyelination na may posibilidad na magsanib. Mayroon itong patuloy na progresibong kurso at hindi tiyak na mga sintomas.

Ang acute hemorrhagic leukoencephalitis of Hurst ay kahawig ng unang uri sa kurso nito, ngunit may maliliit na pagkakaiba mula dito, na maaari lamang matukoy pagkatapos ng masusing pagsusuri.

Bakit ito lumilitaw

Ang mga sanhi ng leukoencephalitis ay nananatiling pinag-uusapan. Mayroong ilang mga katibayan na ang mga virus ng tigdas ay dapat sisihin dito, kaya ang sinumang nagkaroon ng sakit na ito ay dapat na maging mas matulungin sa kanilang kalusugan.

Kabilang din sa mga dahilan ang tinatawag na ganitong kondisyon, na kilala bilang mga komplikasyon pagkatapos ng pagbabakuna. Gayunpaman, hindi pa masasabing tiyak na ito ay totoo.

Isang bagay lamang ang malinaw - ang virus na pumapasok sa katawan o nagsisimula sa masiglang aktibidad nito ay itinuturing na trigger. Ngunit iyon ang dahilan kung bakit nangyayari ang prosesong ito, sa ngayon ay hindi pa posible na malaman.

Klinikal na larawan

Ang leukoencephalitis ng utak ay walang mga sintomas na magiging posible upang makagawa ng tamang diagnosis nang walang kahirapan pagkatapos ng unang pagbisita sa doktor. Karaniwan, ang sakit ay napansin sa pagkabata, bagaman kung minsan ang mga sintomas ay maaaring lumitaw sa isang mas matandang edad.

Lumilitaw ang mga pangunahing sintomas pagkatapos ng pagbabakuna sa mga bata na may ilang mga sakit sa immune o abnormalidad sa kalusugan ng neurological.

Ang sakit ay umuunlad nang napakabilis, at sa kabila ng mga sanhi nito, pagkatapos ng isang taon o isang taon at kalahati, ang pasyente ay nagiging malalim na may kapansanan, at pagkatapos ay ang kamatayan ay nangyayari dahil sa respiratory failure o isang pangmatagalang epileptic seizure.

Ang kakaiba ng sakit ay ang lahat ng mga sintomas ay nagsisimulang lumitaw nang biglaan at mabilis na umuunlad. Sa literal sa harap ng ating mga mata, ang isang malusog na bata ay hindi na makagalaw o makakagawa ng iba pang nakagawiang pagkilos.

Ang hemorrhagic leukoencephalitis ay maaari ding subacute. Sa kasong ito, ang mga sintomas ay hindi magiging talamak, at ang sakit ay hindi mabilis na umuunlad. Ang mga pasyente ay nakakaranas ng kapansanan sa kamalayan, kadalasang nagkakaroon ng coma, na maaari ring maging sanhi ng kamatayan.

Ang mga sintomas ng neurological ay nagiging kapansin-pansin na sa unang buwan ng sakit. Dapat itong tandaan dito:

1. mga guni-guni.
2. Tumaas na tono ng kalamnan.
3. Agnosia.
4. Apraxia.
5. Hyperkinesis.
6. Paresis.
7. Paralisis.
8. Paglabag sa koordinasyon ng paggalaw.

Sa kabila ng mga sanhi nito, ang talamak na hemorrhagic leukoencephalitis ay madaling malito sa iba pang mga neurological pathologies, kaya kadalasan ang kamatayan ay nangyayari kahit na walang tamang diagnosis.

Paano makilala

Ang diagnosis ay pangunahing ginawa alinsunod sa mga pamamaraan ng pananaliksik tulad ng CT o MRI. Pinapayagan ka nilang maunawaan ang kalubhaan ng sakit at kung ano ang estado ng utak sa sandaling ito.

Paggamot

Ang acute leukoencephalitis ay walang tiyak na paggamot, dahil hindi pa posible na maunawaan kung ano ang sanhi ng sakit. Ang mga gamot tulad ng corticosteroids ay ginagamit. Karaniwan, ito ay prednisolone sa isang dosis na 1 - 1.5 mg bawat kilo ng timbang ng katawan. Ang tagal ng paggamot ay mula 2 hanggang 3 linggo.

Kung may positibong resulta, ang gamot ay ibinibigay pa upang mapanatili ang normal na kalusugan. Maaari ding magreseta ng mga antibiotic, kadalasang penicillin, erythromycin, tetracycline.

Ang isang pangkalahatang pagtaas sa paggamit ng mga paghahanda ng potasa ay sapilitan, ngunit ang mga pagkain na may mataas na nilalaman ng sodium ay dapat na itapon. Kung kinakailangan, bilang isang karagdagang paggamot - bitamina therapy at psychotropic na gamot.

Pagtataya

Ang pagbabala ay palaging hindi kanais-nais. Ang kamatayan ay nangyayari isa at kalahati hanggang dalawang taon pagkatapos ng simula ng mga unang sintomas. Minsan mayroong isang talamak na kurso, habang sa panahon ng pagpapatawad ay walang mga sintomas, ngunit nangyayari ito sa panahon ng exacerbation.

Leukoencephalitis (LE) Schilder- Ang nagkakalat na sclerosis ay inilarawan ng may-akda noong 1912. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng matinding bilateral na demyelination ng cerebral hemispheres at ang stem ng utak (na may medyo buo na mga cylinder ng ehe), isang binibigkas na glial at aocular inflammatory reaction. Ang morphological na larawan at mga tampok ng kurso ng sakit ay nagpapahintulot sa amin na maiugnay ito sa grupo multiple sclerosis.
Ang leukoencephalitis ni Schilder ay pantay na karaniwan sa parehong pagkabata at pagtanda. Ang simula ng sakit ay karaniwang unti-unti, napakabihirang tulad ng stroke. Ang unang pangunahing pagpapakita ng leukoencephalitis ay maaaring mga pagbabago sa pag-uugali, mga progresibong karamdaman ng mas mataas mga pag-andar ng kaisipan(visual at auditory gnosis, praxis, speech, intellect), epileptic seizure, psychotic states, pyramidal paresis. Walang "typical" na larawan ng LE. Sa ilang mga kaso, ang sakit ay nagsisimula sa ilalim ng pagkukunwari ng isang tumor sa utak, sa iba ito ay nagpapatuloy bilang isang sakit sa pag-iisip, sa iba naman ay kahawig ng maramihang sclerosis. Ang ganitong iba't ibang mga klinikal na pagpapakita ay dahil sa nagkakalat na kalikasan ng proseso ng demyelinating sa cerebral hemispheres, ang laki ng foci ng demyelination, at ang kalubhaan ng perivascular edema.
Ang pinakakaraniwan at karaniwang anyo ng Schilder's leukoencephalitis ay pseudotumorous. Kasama nito, ang mga palatandaan ng intracranial hypertension (sakit ng ulo na may pagsusuka, mga progresibong pagbabago sa congestive sa mga optic disc) ay sinasamahan ng pagtaas, nakararami ang unifocal na sintomas (Jacksonian seizure, pyramidal hemiparesis, central homonymous hemianopsia).
Kadalasan, ang focal pathological na aktibidad sa EEG, isang bahagyang pagtaas sa presyon ng cerebrospinal fluid, at protein-cell dissociation (protina mula 0.7 hanggang 3.3%o na may normal na cytosis) ay napansin.
Ang mga tampok ng pseudotumorous form ng LE kung ihahambing sa proseso ng tumor ay: ang pagkakaroon ng mga palatandaan ng multifocal at bilateral na mga sugat; isang pagkahilig sa pagbabagu-bago sa kalubhaan ng mga sintomas at pagpapatawad, tipikal ng proseso ng demyelinating; dissociation sa pagitan ng mga congestive na pagbabago sa optic disc at ang kawalan ng pagtaas sa presyon ng cerebrospinal fluid at hypertensive na pagbabago sa graph; sa likido, makabuluhang hypergammaglobulinorahia, madalas na mga pagbabago sa pathological sa reaksyon ng Lange; sa EEG - maagang gross diffuse na pagbabago; kakulangan ng M-echo shift sa echoEG; sa pagpapatawad - isang pagbawas sa protein-cell dissociation sa cerebrospinal fluid, mga pagbabago sa focal sa EEG.
Ang kumplikadong therapy ay dapat idirekta, tulad ng sa paggamot ng maramihang esklerosis, lalo na upang sugpuin ang mga autoallergic na reaksyon at isama ang mga hormone ng adrenal cortex, pati na rin ang mga desensitizing agent. Kabilang sa mga nagpapakilalang ahente, ang pinakamahalaga ay ang mga anticonvulsant at myotonolytics.

Ang leukoencephalitis ay isang espesyal na anyo ng encephalitis na sanhi ng isang impeksyon sa viral at may likas na autoimmune. Ang sakit na ito ay nakikilala sa pamamagitan ng isang katangiang katangian kung saan apektado ang puti at kulay abong bagay ng utak. Kadalasan, ang sakit ay nasa anyo ng sclerosing encephalitis, kadalasang matatagpuan sa pagkabata at palaging sinasamahan ng pagkasira ng myelin sheath.

Kasaysayan ng sakit

Ang mga unang kaso na naiulat sa medikal na pagsasanay tungkol sa leukoencephalitis ay mga pamamaga ng utak na dulot ng kagat ng lamok ng Hapon o mga nahawaang garapata. Iniugnay ng ilang klinikal na pag-aaral ang sakit sa pamilyang herpessymplex. At, gayunpaman, ang pagsusuri ng dugo at cerebrospinal fluid ay hindi nagpakita ng aktibidad ng mga virus sa itaas. Ang parehong naaangkop sa serological studies.

Sa hinaharap, maraming mga doktor ang nagsagawa ng mga pagtatangka upang makilala ang iba pang mga etiological na kadahilanan, ngunit hindi rin sila nagbigay ng nais na mga resulta. Ang ilang uri ng leukoencephalitis ay nauugnay sa sakit na Kuru at ang rabies virus. Sa kasong ito, ang sakit ay maaaring umunlad bilang isang anyo ng vaccinal encephalitis at, sa parehong oras, ay isang likas na autoimmune.

Karamihan sa mga unang pag-aaral sa larangan ng virology gayunpaman ay dumating sa konklusyon na ang iba't ibang mga virus ay nagdudulot ng leukoencephalitis. Dahil dito, ang isang ahente ng sanhi ay hindi natukoy, kaya ang pangunahing teorya tungkol sa sakit ay batay sa isang maling tugon ng immune system sa isang panlabas na ahente.

Sa kasong ito, ang virus ay maaaring pukawin ang parehong isang talamak na kurso ng sakit at isang talamak.

Kronolohiya ng mga pag-aaral sa etiology ng leukoencephalitis:

Leukoencephalitis: pangkalahatang impormasyon

Ang sakit ay batay sa isang bilang ng mga pathomorphological na pagbabago na humahantong sa white matter demyelination. Nakakaapekto ito sa mga cerebral hemisphere, kung saan ang mga axial cylinder ay higit na apektado.

Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabilis na kurso, habang ang mga sakit sa isip ay maaaring umunlad sa pinakadulo simula. Ang ganitong mga pasyente, kahit na sa mga unang yugto, ay napansin ang isang matalim na kahinaan, unti-unti silang nawawalan ng interes sa lahat ng nangyayari sa paligid.

Laban sa background na ito, ang mga karamdaman sa pagsasalita ay nabanggit na.

Habang lumalaki ang sakit at ang antas ng pinsala sa utak, maraming mga kasanayan ang nawala, ang mga kasanayan sa motor ay humina. Ito ay nagiging kapansin-pansin sa pamamagitan ng binibigkas na paninigas at awkwardness. Ang pag-uugali sa parehong oras ay nagsisimula na naiiba mula sa mga pamantayan sa lipunan at maaaring umabot sa isang matinding antas ng demensya, isang paglabag sa pagsali sa paglilingkod sa sarili.

Kung sa yugtong ito ang pag-unlad ng sakit ay hindi tumigil, pagkatapos ay maraming mga neurological manifestations at hyperkinesis ang bubuo. Ang karagdagang kondisyon ay maaaring maging kritikal, dahil ang aktibidad ng puso ay nabalisa. Lumilitaw ang cachexia at katigasan ng mga limbs, bilang isang resulta kung saan ang isang nakamamatay na kinalabasan ay maaaring mangyari nang mabilis.

Mga tampok na katangian ng sakit

Ang isang tipikal na manifestation ng panencephalitis ay focal o diffuse demyelination, na kung saan ay nabanggit sa lahat ng bahagi ng utak, mayroon ding isang binibigkas na pagpapalawak ng mga furrows at kumpletong pagkasayang ng convolutions. Sa mga pasyente na sumailalim sa mga histological na pag-aaral, ang mga nagpapasiklab at mapanirang proseso ay pinaka-binibigkas sa kulay abo at puting bagay ng mga tisyu ng utak.

Ang myelin na nawasak sa panahon ng sakit ay karaniwang ganap na nabuo. Ang ganitong uri ng demyelination ay maaari ding maobserbahan sa leukodystrophy at neurotic idiocy. Bilang karagdagan, ang proliferative reaction ng glia dahil sa pagkilos ng virus ay binibigkas. Bilang resulta, mayroong isang compaction ng cortical substance ng utak.

Kung ang sakit ay talamak, kung gayon ang cerebral edema ay halos palaging naroroon. Ang gliosis sa kasong ito ay maaaring parehong malaki-focal at maliit-focal. Ang mga pagdurugo sa utak ay kadalasang nabubutas dahil sa fibrinoid necrosis ng mga dingding ng mga vascular plexus.

Ano ang neuroinfection

Sa leukoencephalitis, ang sanhi ng sakit ay palaging ang pagtagos ng isang panlabas na ahente: una sa daluyan ng dugo, at pagkatapos ay sa utak. Ang iba't ibang anyo ng pinsala sa CNS ay maaaring sanhi ng mga virus, bacteria at fungi. Sa ilang mga kaso, ang sakit ay maaaring magpakita mismo laban sa background ng isang malawak na pinsala sa craniocerebral, kapag ang landas para sa impeksiyon ay bukas.

Ang malubhang kurso ng leukoencephalitis at meningitis ay madalas na halo-halong, pagkatapos ay ang utak ng buto ay kasangkot din sa proseso ng pathological. Depende sa umiiral na mga palatandaan, ang mga taktika sa paggamot ay pinili.

Kung ang sakit ay talamak, bilang karagdagan sa mga pangunahing palatandaan ng leukoencephalitis, ang iba pang mga reaksyon mula sa katawan ay sinusunod din. Ang pasyente ay maaaring may mataas na temperatura, mga kondisyon na tulad ng migraine, pangkalahatang kahinaan, tigas ng kalamnan. Kapag nagsasagawa ng mga pag-aaral sa laboratoryo, mayroong isang pagtaas sa rate ng sedimentation ng erythrocyte, neutropenia, isang pagtaas sa konsentrasyon ng mga lymphocytes.

Schilder's leukoencephalitis

Sa unang pagkakataon ang sakit ay itinuturing na isang independiyenteng patolohiya sa simula ng huling siglo. Pagkatapos ay ipinakilala ng siyentipikong si Schilder ang terminong diffuse leukoencephalitis. Ang anyo ng sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng malawak na mga lugar ng myelin disturbance. Iminungkahi ng doktor na ang batayan ng leukoencephalitis ay isang cerebral lesion ng utak.

Ang sakit ay nagpapakita mismo sa pagkabata, kaya binigyan din ito ng ilang mga eksperto ng pangalan ng multiple sclerosis ng pagkabata. Ang iba pang mga siyentipiko ay may opinyon na ang patolohiya ay walang mga paghihigpit sa edad at ganap na lahat ay maaaring nasa panganib.

Ang isang tampok na katangian ng sakit ay mayroon itong mabagal na kurso.

Ang demyelination ay nangyayari sa parehong paraan tulad ng mga viral disease, tulad ng herpes infection at measles virus. Ang kaligtasan sa sakit sa pagsalakay ng isang ahente ng pathological ay nagsisimula sa pagtatago ng mga antibodies na likas na autoimmune, at ang proseso ng pamamaga ng tserebral ay sumasakop sa buong utak.

Sa Schilder's leukoencephalitis, mayroong isang paglabag sa mga sistema ng regulasyon ng metabolismo ng lipid, ayon sa pagkakabanggit, ang mga proseso ng metabolic ay nagsisimulang gumana nang hindi tama. Ang mga lugar ng pinsala sa puti at kulay-abo na bagay ng utak ay may malinaw na mga balangkas, ngunit nabuo nang sapalaran. Ang tampok na ito ay katangian din ng namamana na leukodystrophies.

Sa ilang mga kaso, ang foci ng demyelination ay maaaring mabuo sa stem ng utak at cerebellum. Kung ang sakit ay ipinakita sa isang mas huling edad, kung gayon ang mga zone ng pathological foci sa anyo ng mga plake, na katangian ng maramihang sclerosis, ay maaaring sundin.

Sintomas ng sakit

Ang klinikal na larawan sa form na ito ng leukoencephalitis ay maaaring hindi matatag at minarkahan ng mga polymorphic na sintomas. Ang mga unang palatandaan ng sakit ay maaaring nauugnay sa paglitaw ng mga sakit sa isip at pagkawala ng mga kasanayan. Ang mga pasyente ay may mga bouts ng kawalang-interes, mga karamdaman sa pag-uugali, ang mga kakayahan sa intelektwal ay makabuluhang nabawasan.

Laban sa background ng pinsala sa central nervous system at regulatory centers, optic neuritis, strabismus, pagkawala ng pandinig, bulbar disorder ay posible. Ang mga kasanayan sa pagsasalita ay makabuluhang nabawasan, lumilitaw ang cerebellar ataxia at panginginig. Ito ay nangyayari kung ang proseso ng pamamaga ay nakakaapekto sa cerebellum.

Ang mga extrapyramidal disorder ay ipinahayag sa anyo ng torsion dystonia at kahinaan, pati na rin ang hyperkinesis. Ang isang convulsive syndrome ay madalas na sumasali sa kundisyong ito, habang ang epileptic seizure ay may malubhang kurso. Sa mga huling yugto ng sakit, ang tetra- at hemipaesis ay nabanggit, na nauugnay sa mga pyramidal disorder.

Mga diagnostic

Kasama sa Schilder's leukoencephalitis ang isang buong kumplikadong sintomas na katangian ng partikular na anyo ng sakit na ito, kaya hindi mahirap matukoy ang sakit kahit na sa pinakaunang yugto ng pag-unlad. Sa mga nakahiwalay na kaso, ang klinikal na larawan ay maaaring katulad ng ilang variant ng multiple sclerosis o kahawig ng isang psychiatric pathology.

Upang matukoy ang mga pagbabago sa pathological, ang isang neurologist ay dapat gumawa ng isang tumpak na kasaysayan ng sakit, pati na rin mangolekta ng maximum na diagnostic at klinikal na data.

Upang masuri ang mga kapansanan sa paningin at pandinig, kinakailangan din ang konsultasyon sa ibang mga espesyalista. Ito ay kinakailangan upang maiiba ang Schilder's leukoencephalitis mula sa mga katulad na sakit.

Ang pinaka-kaalaman at minimally invasive diagnostic na paraan ay ang MRI ng utak. Ang pamamaraang ito ay nagpapahintulot sa iyo na makilala ang lahat ng mga sugat sa mga istruktura. Kapag nagsasagawa ng electroencephalography, ang pagbaba sa aktibidad ng alpha ay nasuri, at sa ilang mga kaso, ang mga palatandaan ng epileptik ay maaaring maitala.

Kung ang isang pag-aaral ng cerebrospinal fluid ay isinasagawa, kung gayon ang isang pagtaas sa konsentrasyon ng gamma globulin ay napansin laban sa background ng pagbawas sa kabuuang timbang ng bahagi ng protina. Sa lahat ng mga pasyente, ang mga demyelination zone ay karaniwang umaabot sa 3 cm ang lapad. Sa Schilder's leukoencephalitis, hindi maaaring magkaroon ng disseminated encephalomyelitis o stroke.

Ang iba pang mga pag-aaral sa laboratoryo ay naglalayong ibukod ang patolohiya ng adrenal glands, na karaniwan para sa maraming neuroinfections. Ang antas ng mga fatty acid sa dugo sa mga naturang pasyente ay karaniwang nananatiling hindi nagbabago, kaya mahalaga na huwag malito ang sakit na ito sa leukodystrophy.

Sa ilang mga kaso, maaaring kailanganin ang karagdagang pagsusuri sa tisyu ng utak upang matukoy ang eksaktong uri ng sugat sa tserebral.

Therapy at karagdagang pagbabala

Sa ngayon, ang pathogenesis ng leukoencephalitis ay hindi pa lubos na nauunawaan. Ito ay lubos na nagpapalubha sa pagbuo ng mga pamamaraan na naglalayong mapabuti ang kondisyon ng pasyente at maantala ang pagkamatay. Bilang kumplikadong therapy Ang mga gamot na glucocorticoid ay maaaring inireseta laban sa background ng pagwawasto ng immune status. Para sa layuning ito, ang mga pasyente ay inireseta ng methylprednisolone sa maximum na dosis.

Upang mapanatili ang pag-andar ng gitnang sistema ng nerbiyos, ang iba't ibang mga antioxidant at neuroprotectors ay inireseta. Sa paunang yugto sakit, vascular gamot ay maaaring magbigay ng isang magandang epekto. Upang mabawasan ang cerebral edema, ang isang kurso ng diuretics ay inireseta. Kung ang binibigkas na mga paglihis sa isip ay nabanggit, pagkatapos ay ipinahiwatig ang mga psychotropic na gamot.

Upang mapabuti ang pagbabala, ang therapy ay dapat na naglalayong maximum na pagpigil sa proseso ng demyelination at pag-iwas sa pagbuo ng bagong necrotizing foci sa tisyu ng utak. Ang paggamot, gayunpaman, ay hindi makakapigil sa progresibong kurso ng leukoencephalitis at ito ay palliative. Ang isang nakamamatay na kinalabasan ay maaaring mangyari pareho sa anim na buwan at sa 5 taon.

Measles virus at allergic reactions bilang sanhi ng sakit

Ang ilang mga eksperto, na isinasaalang-alang ang lahat ng nakaraang pag-aaral, ay umaasa sa katotohanan na ang virus ng tigdas ay matatagpuan sa karamihan ng mga pasyente sa dugo at biopsy. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang pathogen na ito ay maaaring nasa dugo sa loob ng mahabang panahon, pati na rin sa cerebrospinal fluid.

Kasabay nito, ang konsentrasyon ng mga antibodies ng virus ay ilang beses na mas mataas kaysa sa mga pinahihintulutang halaga, na maaaring magpahiwatig ng koneksyon sa pagitan ng tigdas at leukonecephalitis.

Sa ilang mga pasyente, sa panahon ng pamamaraan ng electron microscopy, medyo malalaking microvirus ang matatagpuan sa utak, na maaari ding maiugnay sa impeksiyon ng tigdas. Ang lahat ng data ng pananaliksik na ito ay nagbibigay para sa karagdagang pag-aaral ng sakit, lalo na sa mga taong nasa panganib.

Laban sa background na ito, ang isang pagsusuri ay isinasagawa din sa larangan ng immunology tungkol sa allergic reaction ng katawan sa pagpasok ng isang pathogen mula sa labas. Isinasaalang-alang na ang sakit ay likas na viral, at ang pangunahing dahilan ay nakasalalay sa maling, autoallergic na tugon ng katawan. Sa kasong ito, ang virus ay isa lamang sa mga link sa isang kumplikadong proseso ng pathological.

Ang teorya ng allergic na kalikasan ng sakit ay kinumpirma din ng katotohanan na ang mga pasyente ay may mga pagbabago sa morphological na katangian ng autoimmune encephalitis. Sa maraming mga pasyente, anuman ang edad, ang mga dystrophic na pagbabago sa adrenal cortex ay nasuri, na nagpapahiwatig ng malfunction ng immune system at humahantong sa ang katunayan na ang encephalitis ay nakakakuha ng isang progresibong kurso.

AT kasong ito isang kapansin-pansing malinaw na relasyon sa paglabag sa pituitary-hypothalamus-adrenal cortex system at ang pagbuo ng mga reaksiyong allergic at autoimmune. Ang tampok na ito ay nagpapahintulot sa leukoencephalitis at multiple sclerosis na maisama sa isang grupo at bumuo ng isang karaniwang mekanismo para sa pagliit ng mga negatibong pagpapakita sa utak.

Itinuturo ng ilang pag-aaral ang katotohanan na ang virus, na tumatagos sa lahat ng physiological fluid, ay maaaring "magmask" nang maayos. Ito ay humahantong sa ang katunayan na ang nakakahawang encephalitis ay nagiging talamak. Sa kasong ito, ang klinikal na larawan ay malabo na, ang gitnang sistema ng nerbiyos ay hindi naghihirap mula sa virus mismo, ngunit mula sa mga basurang produkto ng pathogen sa mga tisyu ng utak.

Ang entrance gate para sa viral infection ay ang upper respiratory tract. Pagkatapos ng paglunok, ang pathogen ay nagsisimulang dumami sa mga epithelial cells, pagkatapos ay kumakalat ito sa daluyan ng dugo sa buong katawan. Ang panahon ng pagpapapisa ng itlog ay halos dalawang araw.

Ang virus ng tigdas ay medyo aktibo sa lahat ng epithelial tissues. Sa panahon ng diagnosis, madaling makita sa histological na materyal. Matapos ang katapusan ng panahon ng pagpapapisa ng itlog, ang isang bagong alon ng viremia ay nabanggit. Ang sakit na ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng pinsala sa conjunctiva, balat at epithelium ng mga panloob na selula.

Sa isang matalim na pagbaba sa kaligtasan sa sakit, ang virus ay tumagos sa tisyu ng utak, na nagiging sanhi ng pinsala sa mga istruktura nito. Kung ang impeksiyon ng lymphatic tissue ay sinusunod, kung gayon ang pathogen ay maaaring manirahan sa thymus, pali, tonsil. Kapag nag-diagnose ng respiratory tract, madalas na nasuri ang foci ng nekrosis.

Pagkatapos ng impeksyon sa tigdas, ang isang partikular na allergic restructuring ay maaaring manatili sa katawan sa loob ng mahabang panahon. Gayundin sa dugo sa yugtong ito, maaaring matukoy ang mga antibodies sa virus.

Sa ilang mga kaso, ang sakit ay maaaring sinamahan ng pagdaragdag ng pangalawang impeksiyong bacterial. Pagkatapos ang kondisyon ng pasyente ay lumala nang husto.

Talamak na hemorrhagic leukoencephalitis

Ang ganitong anyo ng pinsala sa utak ay ang hindi gaanong karaniwan. Kapag nagsasagawa ng isang serye ng mga pag-aaral sa lahat ng mga pasyente, ang cerebral edema ay napansin. Ang mga apektadong lugar ng connective tissue ay nakakakuha ng malambot na pinkish-grey o madilaw-dilaw na kulay. Sa kasunod na histology, ang mga malawak na lugar ng fibrinous necrosis ng mga dingding ng maliliit na vascular plexuses ay nabanggit.

Ang foci ng demyelination sa perivascular zone ay nailalarawan sa pamamagitan ng makabuluhang pagkasira ng mga axon. Sa pinakadulo simula ng sakit, ang mga infiltrate sa puting bagay ay kinakatawan ng mga neutrophil, ngunit ang mga akumulasyon ng mga selula ng plasma, macrophage at lymphocytes ay naroroon din.

Ang talamak na hemorrhagic leukoencephalitis ay nailalarawan sa pamamagitan ng malawak na pinsala sa central nervous system. Halos lahat ng mga pasyente ay may vasculitis, at ang mga pagdurugo ay nakakaapekto hindi lamang sa cerebral hemispheres, kundi pati na rin sa spinal column. Kung ang foci ay sumanib, pagkatapos ay nabuo ang malawak na necrotic na lugar.

Ang lahat ng mga pasyente ay dapat sumailalim sa isang serye ng mga pagsubok sa laboratoryo na nagpapahintulot sa amin na makilala ang sakit mula sa talamak na anyo disseminated encephalomyelitis. Sa dugo, mayroong isang matalim na pagtaas sa ESR at leukocytosis. Sa cerebrospinal fluid, ang cytosis ay binibigkas, at mayroon ding isang makabuluhang pagtaas sa konsentrasyon ng protina.

Ang pagkakaroon ng isang proseso ng autoimmune ay nagpapatunay na sa ganitong anyo ng leukoencephalitis, ang mga antibodies sa kanilang sariling protina, myelin, ay napansin.

Iminumungkahi ng ilang siyentipiko na ang sakit ay maaaring maiugnay sa isa sa mga uri ng acute multiple sclerosis. Sa parehong mga kaso, isang mahalagang katangian ay ang demylinization ay sinamahan ng makabuluhang paglusot sa iba't ibang lugar.

Ang isang katulad na morphological na larawan ay maaari ding kasama ng cerebral purpura, na sinamahan ng malubhang anaphylactic lesyon. sistema ng nerbiyos. Ito ay totoo lalo na sa pagpapakilala ng malalaking dosis ng penicillin. Ang pervenous encephalitis ay maaari ding magkaroon ng katulad na klinikal na presentasyon at ito ay resulta ng isang komplikasyon ng serum.

Ang talamak na hemorrhagic leukoencephalitis ay umuunlad nang napakabilis. Ang kamatayan ay maaaring mangyari kasing aga ng 2 linggo pagkatapos ng impeksyon. Kung ang sakit ay nakakuha ng isang talamak na kurso, ang gitnang sistema ng nerbiyos ay tumatanggap ng hindi maibabalik na mga pagbabago sa organiko.

Para sa sugat sa utak na ito, ang edema ay pangunahing katangian. Sa isang seksyon ng hemispheres, ang binibigkas na foci ng pink-gray na kulay ay matatagpuan, na maaaring magkaroon ng maraming maliliit at magkakaiba na pagdurugo. Kapag nagsasagawa ng pagsusuri sa histological, ang necrotization ng mga dingding ng maliliit na sisidlan ay nabanggit, na maaaring pagsamahin sa pagkasira ng mga axon.

Ang Van Bogart leukoencephalitis ay kadalasang nasusuri sa mga batang wala pang 12 taong gulang. Sa pagbibinata, ang sakit ay halos hindi nangyayari. Ang pinakaunang mga palatandaan ay binibigkas na pagkamayamutin, pagkahilo, pag-atake ng pagsalakay. Unti-unti, nawawalan ng pagsasalita ang mga bata, nagiging mas mahirap.

Laban sa background ng unti-unting demensya, bubuo ang apraxia, kung saan sumasali ang iba't ibang mga guni-guni. Ang leukoencephalitis ay nailalarawan sa pamamagitan ng malawak na mga sintomas ng neurological.

Kapag nagsasagawa ng mga diagnostic sa pamamagitan ng paraan ng EEG, ang paroxysmal na pana-panahong aktibidad ay naitala sa pagpaparehistro ng mabagal na mataas na boltahe na alon.

Ang pagkatalo ng mga kalamnan ng flexor ay humahantong sa katotohanan na lumilitaw ang paninigas ng mga paggalaw. Ang pagkatalo ng vestibular apparatus ay sinamahan ng isang panginginig ng mga limbs at isang nanginginig na lakad. Sa mga huling yugto ng pag-unlad ng sakit, ang pag-andar ng paglunok, paglunok ng mga reflexes ay nabalisa. Ang pag-akyat ng bulbar paralysis ay nabanggit na napakabihirang.

Ang leukoencephalitis ni Van Bogart ay maaaring magpatuloy sa isang naantalang yugto sa loob ng mahabang panahon. Gayundin, ang anyo ng pinsala sa utak na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mahabang panahon ng pagpapatawad, ngunit hindi nangyayari ang pagbawi. Habang ang pag-andar ng central nervous system ay may kapansanan, ang ibang mga organo ay sumali sa proseso ng pathological, at bilang isang resulta, ang pasyente ay namatay.

Diagnosis at paggamot

Ang nasabing diagnosis ay hindi mahirap, dahil ang isang bilang ng mga pag-aaral ay nagpapatunay sa pag-unlad ng sakit. Una sa lahat, isinasaalang-alang din nito ang katotohanan na ang mga klinikal na pagpapakita ay progresibo. Ang espesyal na pansin ay binabayaran sa pagkatalo ng cerebellar at pyramidal system.

Kung ang pagsusuri ng cerebrovascular fluid ay isinasagawa, kung saan madalas na matatagpuan ang mataas na titer sa virus ng tigdas. Ang computed tomography ay nagpapakita ng iba't ibang foci ng atrophy ng cerebral hemispheres.

Sa pagtaas ng intracranial pressure, ang pagpapalawak ng ventricular ay madalas na nabanggit, habang ang konsentrasyon ng puting bagay, kabilang ang density nito, ay makabuluhang nabawasan.

Dahil dito, walang paggamot na magpapagaling sa pasyente. Kung ang sakit ay talamak, kung gayon ang pasyente ay dapat na nasa intensive care unit. Kasama sa kursong panterapeutika ang kinakailangang mga gamot na anticonvulsant, mga relaxant ng kalamnan, mga bitamina ng B-group at mga gamot sa vascular.

Arachnoiditis bilang isang komplikasyon ng leukoencephalitis

Kung ang sakit ay matindi, pagkatapos laban sa background ng isang matalim na pagbaba sa kaligtasan sa sakit, ang magkakatulad na pangalawang impeksyon ay maaaring sumali. Sa kasong ito, bilang karagdagan sa leukoencephalitis, ang pia mater at spinal cord ay maaaring kasangkot sa proseso ng pathological.

Ang arachnoiditis ay hindi nauugnay sa mga purulent na proseso; sa pagsusuri, ang tampok na katangian nito ay mayroong isang kapansin-pansing pagkahilig na bumuo ng maraming adhesions sa subarachnoid space. Ito ay humahantong sa ang katunayan na ang buong paggalaw ng cerebrospinal fluid (cerebrospinal fluid) ay nabalisa, laban sa background na ito, ang cranial pressure ay tumataas nang malaki. Ang komplikasyong ito ay maaari ding sanhi ng impeksyon sa tigdas.

Kapag ang arachnoiditis ng posterior cranial fossa ay nabuo, ang lahat ng mga palatandaan ng sakit ay maaaring mangyari bigla. Sa kasong ito, ang buong stem ng utak at cerebellum ay palaging apektado.

Ang sakit ng ulo ay napakatindi na kadalasang sinasamahan ng pagsusuka. Minsan ang pagbabago sa posisyon ng ulo ay nakakatulong upang maibsan ang kondisyon nang kaunti.

Mga sintomas nakakahawang sakit mahirap malito sa iba. Ang unang bagay na nakatagpo ng pasyente ay isang matalim na pagtaas sa temperatura. Ang lahat ng ito ay sinamahan ng pagsusuka, isang matalim na sakit ng ulo, kahinaan at pagkahilo. Matapos magkaroon ng aktibong anyo ang sakit, mas lumalala ang pangkalahatang kondisyon. Ang buong CNS ay kasangkot sa mapanirang proseso, habang ang mga sintomas ng neurological ay kadalasang nakadepende sa lokasyon ng lugar ng pamamaga.

Kung ang nakakahawang proseso ay higit sa lahat ay nakakaapekto sa arachnoid membrane, pagkatapos ay masuri ang convexital arachnoiditis. Laban sa background ng leukoencephalitis, ang mga convulsive seizure ay nagsisimulang mangyari sa mga pasyente, bilang karagdagan, ang paresis ng mga limbs ay bubuo at ang kanilang pangkalahatang sensitivity ay bumababa nang malaki.

Ang optic-chiasmal arachnoiditis ay pinaka-negatibong nakakaapekto sa mga organo ng paningin. Ang sakit ay umuunlad nang napakabilis, na humahantong sa kumpletong pagkabulag. Sa paunang yugto, ang pagbabago lamang sa larangan ng pagtingin, pati na rin ang pagbawas sa katalinuhan, ay nabanggit. Ang mga pasyente ay nakakaranas ng prolaps ng temporal at nasal na mga patlang ng konsentrasyon. Bilang karagdagan sa lahat, ang hindi pagkakatulog, isang paglabag sa metabolismo ng karbohidrat at tubig-asin ay maaaring maging.

Kung ang nagpapasiklab na proseso ay humipo sa anggulo ng cerebellopontine, kung gayon ang hitsura ng ingay sa tainga, ang pagkahilo ay katangian. Maaaring magkaroon ng tics ng facial muscles at matinding pananakit. Ang tono ng pandinig ay makabuluhang bumaba, na kadalasang humahantong sa kumpletong pagkabingi. Ang lahat ng mga palatandaang ito ay bubuo laban sa background ng hindi tamang koordinasyon ng paggalaw.

Kadalasan, ang leukoencephalitis ay maaaring kumplikado ng arachnoiditis ng panloob na auditory canal. Ang nagpapasiklab na proseso sa kasong ito ay hindi nakukuha ang cerebellum, ngunit ang sakit mismo ay tumatagal ng isang matagal na kurso. Ang mga pasyente sa sitwasyong ito ay maaaring magreklamo ng ingay sa tainga, pagkahilo.

Kapag may sugat (necrotization) ng cranial nerves, ang mga senyales ng sakit ay maaaring hindi gaanong lilitaw. Bilang karagdagan sa pinsala sa utak, apektado ang facial at trigeminal nerves. Kung ang cerebellum ay nahawahan, kung gayon ang pasyente ay may malubhang paglabag sa koordinasyon ng mga paggalaw.

Kapag ang cerebrospinal fluid ay nag-iipon nang labis sa utak at ang intracranial pressure ay natutunaw, ang mga tonic convulsion ay nabuo, na sinamahan ng paulit-ulit na paghinga.

Upang makilala ang sakit, una sa lahat, sinusuri ang fundus, pinapayagan ka nitong matukoy ang pagtaas ng presyon ng intracranial. Ang pneumoencephalography ay nagpapakita ng proseso ng malagkit, pati na rin ang pagtaas sa laki ng cerebellum. Ang lahat ng ito ay nagpapahiwatig ng isang talamak na proseso ng pamamaga at makabuluhang nagpapalala sa pagbabala para sa leukoencephalitis.

Pananaliksik sa cerebral leukoencephalitis

Sa ngayon, maraming mga hypothetical na modelo na naglalayong pag-aralan ang mga sanhi na pumukaw sa sakit. Ang partikular na kahalagahan ay ibinibigay sa mga nakakahawang ahente na tumagos sa daluyan ng dugo at lymphatic system at nagdudulot ng pinsala sa mga immunocompetent na selula.

Praktikal sa lahat ng mga pasyente, kapag nagsasagawa ng isang detalyadong diagnosis ng immune status, mayroong isang kakulangan ng IL-2. Ito ay humahantong sa ang katunayan na ang proteksiyon function ay nagiging untenable dahil sa isang hindi tamang tugon ng intrathecal T-cell link, ang lahat ng ito ay nagiging sanhi ng hyperactivation ng isa pang link - ang B-cell. Ang kinahinatnan ng lahat ng ito ay ang pagbuo ng isang proseso ng autoimmune.

Ang pagtitiyaga ng mga pathogens sa glial cells ng utak ay nagiging sanhi ng pag-unlad ng isang talamak na proseso ng demyelination. Unti-unti, humahantong ito sa pagkasira ng puti at kulay-abo na bagay at hindi maibabalik na mga proseso sa pagkatalo ng central nervous system.

Ang isang bilang ng mga pag-aaral na isinagawa sa mga bata sa parehong edad ay naging posible upang matukoy ang mga pamantayan na maaaring magbigay ng negatibong pagbabala para sa kurso ng leukoencephalitis. Kadalasan, ang mga pasyente ay may isang multifocal lesyon ng cerebral cortex, habang ang proseso ng pathological ay nakuha nang tumpak ang puting bagay.

Ang maramihang sclerosis ay nasuri sa 90% ng mga bata laban sa background ng leukoencephalitis. Mas malapit sa pagbibinata, dahil sa hindi tamang paggana ng adrenal glands, retrobulbar neuritis at abnormal na pag-unlad ng sekswal na pag-andar dahil sa kakulangan ng hormone na binuo. Sa mga batang babae, sa panahon ng mga pagsubok sa laboratoryo, ang antas ng progesterone ay bumaba nang malaki.

Ang mga klinikal na pag-aaral sa larangan ng immunology ay isang hanay ng mga pag-aaral na kinabibilangan ng pagsusuri ng mga klinikal na pagpapakita, mga parameter ng biochemical ng dugo, mga abnormalidad ng neuroendocrine. Sa ilang mga kaso, ang napapanahong pagsusuri ay maaaring bahagyang mapabuti ang kurso ng sakit, ngunit ang pagbabala ay hindi pa rin kanais-nais.

Ang Therapy para sa leukoencephalitis ay kinabibilangan ng immunocorrective tactics, na binabawasan ang aktibidad ng autoimmune response. Gayundin, ang iba pang mga pathogenetic na kadahilanan ay isinasaalang-alang, ang pag-aalis nito ay ginagawang posible upang mabawasan ang rate ng neurological deficit.

Ang napapanahong extracorporeal detoxification ay binabawasan ang dalas ng mga exacerbations ng epileptic seizure nang maraming beses laban sa background ng isang pagbagal sa pag-unlad ng demensya.

Maraming immunological na pag-aaral ang isinagawa tungkol sa viral na pinagmulan ng leukoencephalitis. Kaya, ang mga pagsusuri sa mga hamster ay nagpakita na ang pagkawala ng virus ng tigdas sa utak ay nakamamatay. Sa paunang yugto, ang mga lokal na lugar ay nabanggit, pagkatapos nito ay naging malawak na sila.

Ang unti-unting pagkalat ng isang impeksyon sa viral sa cerebral cortex ng mga hayop ay humantong sa pinsala sa myelin fibers sa pagitan ng subcortex ng white matter at cortex. Kasabay nito, ang mga tiyak na lymphatic infiltrates ay nabuo sa paligid ng mga sisidlan, subcortex at mga neuron, na isang uri ng tugon ng antigen-antibody.

Ang isang kumpletong sugat ng puting bagay ay tinatawag na "nodular panecephalitis". Tinatawag ng ibang mga mananaliksik ang kondisyong ito na "subacute encephalitis". Ang hindi malinaw na pag-uuri na ito ay dahil sa katotohanan na maraming encephalitis ang may katulad na klinikal na larawan.

Sa pagsasanay sa neurological, ang isang bilang ng mga pamamaraan ay binuo na naglalayong sa napapanahong pagtuklas ng sakit.

Ang unang bagay na dapat isaalang-alang dito ay isang pinagsamang diskarte.

Ano ang dapat isama ang mga diagnostic:

Paggamot ng leukoencephalitis

Sa unang yugto, ang mga corticosteroids ay kinakailangang inireseta. Ang dosis ay kinakalkula na isinasaalang-alang ang bigat ng pasyente, upang hindi ito lumampas sa 1 mg bawat 1 kg. Upang mapanatili ang therapeutic effect, ang hormonal course ay maaaring medyo mahaba. Kung ang panahon ng pagpapatawad ay pinalitan ng isang exacerbation, kung gayon ang pang-araw-araw na dosis ay maaaring tumaas.

Dahil ang prednisolone therapy ay sinamahan ng pagbawas sa pangkalahatang kaligtasan sa sakit, kinakailangan na magreseta ng mga antibacterial agent para sa tagal ng paggamot. Mahalaga rin na obserbahan ang balanse ng tubig-asin, ang mga paghahanda ng potasa ay maaaring inireseta nang magkatulad.

Habang umuunlad ang proseso ng pathological, nagiging hindi epektibo ang therapy. Sa mga pasyente, ang iba't ibang mga negatibong sintomas ay lalong napapansin - ang pagtaas ng pagkahilo, ang mga kasanayan at interes sa labas ng mundo ay nawala. Sa ilang mga kaso, ang mga antioxidant at B-group na bitamina ay nakakatulong na mapanatili ang aktibidad.

Ang mga susunod na yugto ng sakit ay sinamahan ng iba't ibang mga sakit sa pag-iisip. Sa pag-unlad ng mga psychoses at guni-guni, ginagamit ang mga tranquilizer at psychotropic na gamot. Ang paggamit ng mga anticonvulsant ay ipinahiwatig para sa epileptic seizure.

Maliban sa paggamot sa droga inirerekomenda na magsagawa ng pagsubaybay sa dispensaryo ng aktibidad ng leukoencephalitis. Ang tagal ng mga obserbasyon ay maaaring magkakaiba depende sa mga focal lesyon ng utak. Kung ang sakit ay naging pinahaba, pagkatapos ay ang klinikal at neurological na kontrol ay isasagawa nang mas madalas.

Bilang karagdagan sa pagmamasid ng isang neurologist, ang mga pasyente ay ipinapakita ng isang ipinag-uutos na pana-panahong pagsusuri ng isang endocrinologist, psychiatrist at ophthalmologist. Upang makilala ang mga vascular disorder, ang dopplerography ay ginaganap. Sa hinaharap, ang programa ng mga survey at pagsubaybay ay isinasagawa ayon sa karaniwang pamamaraan.

Ang leukoencephalitis ay isa sa mga variant ng pinsala sa utak, na nakakasira. Ang sakit ay may progresibong kurso at sinamahan ng unti-unting pagkasira ng puting bagay ng utak. Ang leukoencephalitis ay batay sa alinman sa isang nakakahawang-allergic na reaksyon o isang proseso ng autoimmune. Sa parehong mga kaso, ang kinahinatnan ng malawak na patolohiya ay demyelination.

Schilder's leukoencephalitis: ang paggamit ng mga diagnostic ng MRI - sa video.

Mga sintomas lumilitaw nang unti-unti at patuloy na umuunlad o nagpapadala. Ang pinakamaagang isama ang mga sakit sa pag-iisip na sa mga maliliit na bata ay ipinakikita ng kawalang-interes, kawalang-interes o pagkamayamutin, kapritsoso, pagsuway, hindi motibadong agresibong pag-uugali. Ang mga bata ay nawawala ang kanilang mga kasanayan sa pagiging malinis, ang pagsasalita ay nagiging mas mahirap makuha, ang lohika ng pag-iisip ay nawawala. Laban sa background ng mga sakit sa pag-iisip, unti-unti, sa loob ng ilang linggo o buwan, nabuo ang mga focal neurological na sintomas (apraxia, agnosia, visual at auditory hallucinations, polymorphic hyperkinesis, pagtaas ng tono ng kalamnan ayon sa uri ng plastik nang pantay-pantay sa flexion at extensor na mga grupo ng kalamnan, na humahantong sa sa paninigas ng mga galaw) . Nang maglaon, nabuo ang spastic mono-, hemi- o tetraparesis at paralisis. Mayroon ding mga paglabag sa koordinasyon ng mga paggalaw at hindi matatag na lakad (ng cerebellar o frontal na pinagmulan). Ang mga karamdaman sa phonation at paglunok ay kadalasang nauugnay sa mataas na palatal at pharyngeal reflexes. Ang bulbar palsy ay bihira.

Patuloy na sintomas leukoencephalitis Ang mga kombulsyon ay, mas madalas sa anyo ng mga maliliit o abortive seizure, na may kasamang bihirang pinalawig na mga seizure. Sa huling yugto ng sakit, sumasali ang mga vegetative at trophic disorder: cachexia, masaganang pawis, hiccups, thermoregulation disorder, bedsores, atbp. Sa terminal stage, ang mga pasyente ay hindi kumikilos, ang mga estado ng decerebrate rigidity ay maaaring mangyari.

Nagrerehistro ang EEG panaka-nakang aktibidad na paroxysmal na may pagitan na 5-15 s nang sabay-sabay sa karamihan ng mga lead sa anyo ng mabagal (1-2 s) na mataas na boltahe na alon. Habang lumalaki ang sakit, ang mga pagbabagong ito ay nagiging mas malinaw.

Maaaring may sa dugo leukocytosis, ang fraction ng alpha-globulin ay nadagdagan. Ang mga pasyente ay karaniwang may mataas na titer ng antibodies sa measles virus o sa myxoviruses - ang JC virus o SV-40.
sa cerebrospinal fluid sa karamihan ng mga kaso, walang cytosis at walang pagtaas sa nilalaman ng protina. Sa electrophoretic na pag-aaral ng mga protina, gayunpaman, ito ay natagpuan na ang Y-globulin ay bumubuo ng hanggang 40 porsiyento o higit pa sa kabuuang protina, at ang albumin fraction ay nabawasan. Ang mga colloidal na reaksyon ay nagbibigay ng maximum na flocculation sa mga unang test tubes (paralytic type ng Lange reaction).

Kapag tuloy-tuloy progresibong kurso ang mga pasyente ay namamatay 2-12 buwan pagkatapos ng simula ng mga unang sintomas. Sa mahabang kurso, ang pag-asa sa buhay ay maaaring 3 taon o higit pa, at ang mga remisyon ay tumatagal mula sa ilang buwan hanggang ilang taon, kung saan maaaring bumaba ang mga sintomas ng sakit.

Mayroong ilang mga variant ng klshshko-morphological leukoencephalitis, kung saan tanging ang subacute sclerosing leukoeicephalitis ng Van Bogart at Dawson at acute hemorrhagic leukocephalitis ang inilalarawan sa maliliit na bata.

Ang leukoencephalitis ni Van Bogart ay nakahiwalay sa grupo leukoencephalitis batay sa regular na pagtuklas ng mga katangiang inklusyon sa mga selula ng sistema ng nerbiyos kasama ang mga pagbabagong tipikal ng leukoencephalitis. Ang kalubhaan ng pinsala sa utak ay bumababa sa direksyon mula sa cortex hanggang sa phylogenetically mas sinaunang mga pormasyon, ngunit mas madalas kaysa sa iba pang mga anyo ng sakit, ang trunk at spinal cord ay apektado.

Ang klinikal na tampok ng form na ito leukoencephalitis- maagang pagpapakita at pamamayani ng mga extrapyramidal disorder (hyperkinetic form), na pinagsama lamang sa mga huling yugto ng mga sintomas ng pyramidal. Wala siyang epileptic seizure.

Degenerative-demyelinating lesion ng utak, na sinamahan ng pagbuo ng malaki o confluent zones ng demyelination. Ito ay may tuluy-tuloy na progresibong kurso na may isang hindi tiyak at polymorphic na klinikal na larawan, na maaaring kabilang ang mga sakit sa pag-iisip, pyramidal at extrapyramidal syndromes, cognitive deficits, pinsala sa cranial nerves, episyndrome. Ang Schilder's leukoencephalitis ay nasuri ayon sa klinikal na pamantayan at mga resulta ng MRI pagkatapos ng pagbubukod ng iba pang mga pathologies na may katulad na mga pagpapakita. Ang Therapy ay isinasagawa gamit ang glucocorticosteroids, anticonvulsants, muscle relaxant at psychotropic na gamot. Gayunpaman, ang paggamot ay hindi epektibo.

ICD-10

G31.0 Limitadong pagkasayang ng utak

Pangkalahatang Impormasyon

Ang Schilder's leukoencephalitis ay unang itinuring bilang isang independiyenteng nosology noong 1912 ng isang psychoneurologist, na ang pangalan ay matatag na naayos sa pangalan ng sakit, bagaman ang may-akda mismo ang nagtalaga ng patolohiya na inilarawan niya sa terminong "periaxial diffuse leukoencephalitis". Nang maglaon, ang mga paglalarawan ng iba pang mga klinikal na anyo ng leukoencephalitis ay ipinakita ng iba't ibang mga mananaliksik: noong 1941 - hemorrhagic leukoencephalitis, noong 1945 - subacute sclerosing leukoencephalitis. Dahil ang pangunahing pathomorphological substrate ng sakit ay nagkakalat na mga zone ng white matter demyelination, ang Schilder's leukoencephalitis ay kasama sa grupo ng mga demyelinating disease.

Ang nangingibabaw na edad ng pagpapakita ng sakit na Schilder ay isang kontrobersyal na isyu. Ang mga dayuhang eksperto sa larangan ng neurolohiya ay isinasaalang-alang ang pagsisimula sa panahon ng edad mula 7 hanggang 12 taon bilang katangian, at ang ilang mga may-akda ay nagmumungkahi na uriin ang sakit bilang isang childhood form ng multiple sclerosis. Ang mga obserbasyon ng mga domestic neurologist, sa kabaligtaran, ay nagpapahiwatig ng pantay na antas ng pinsala sa mga taong may iba't ibang kategorya ng edad.

Mga sanhi ng Schilder's leukoencephalitis

Ang etiopathogenesis ng Schilder's disease ay nasa ilalim ng pag-aaral. Mula sa pangalan ng sakit, makikita na ang nagpapasiklab na etiology ng cerebral lesion, i.e., encephalitis, ay orihinal na ipinahiwatig. Ang isang viral theory ng sakit ay ipinapalagay ayon sa uri ng mabagal na impeksyon. Kabilang sa mga posibleng nakakahawang ahente, ang papel ng tigdas, impeksyon sa herpes, myxovirus, na maaaring mag-trigger ng proseso ng autoimmune cerebral inflammation, ay tinalakay. Gayunpaman, ang hindi matagumpay na mga pagtatangka na ihiwalay ang pathogen ay humantong sa paglitaw ng ibang etiopathogenetic theory. Ang huli ay nagmumungkahi ng koneksyon sa pagitan ng Schilder's leukoencephalitis at dysfunction ng regulatory mechanisms ng lipid metabolism, na naglalapit sa sakit sa hereditary leukodystrophy.

Ang mga pagbabago sa morpolohiya ay binubuo sa pagbuo sa puting tserebral na substansiya ng mga hemispheres ng mga makabuluhang zone ng demyelination, na may malinaw na matulis na mga balangkas at madalas na walang simetrya na matatagpuan. Sa ilang mga kaso, ang mga naturang sugat ay nabubuo sa cerebellum at stem ng utak. Sa mga pasyente na nagkasakit sa panahon ng pagbibinata at sa pagtanda, ang mga kaso ay inilarawan kapag, kasama ang mga lugar ng malawak na demyelination, ang mga bilog na mala-plaque na foci ay sinusunod, na kahawig ng mga plake ng maramihang sclerosis.

Mga sintomas ng Schilder's leukoencephalitis

Ang sakit ay nailalarawan sa pagkakaroon ng mga nonspecific at polymorphic na sintomas. Maaari itong magpakita ng unti-unting pagbuo ng mga karamdaman sa pag-iisip: mood lability, kawalang-interes, mga karamdaman sa pag-uugali, mga yugto ng pagpukaw na may isang hallucinator syndrome. Ang pagbaba ng intelektwal ay umuusad hanggang sa dementia. Ang agraphia, acalculia, alexia, agnosia, apraxia ay sinusunod. Dahil sa demyelination ng cranial nerves, optic neuritis, ophthalmoplegia, pagkawala ng pandinig, pagbaba ng paningin, at mga bulbar disorder ay nangyayari. Kapag nasira ang cerebellum, lumilitaw ang cerebellar ataxia, chanted speech, at intentional tremor. Ang pagkatalo ng visual zone ng cortex ay humahantong sa hemianopsia, cortical amaurosis. Ang mga extrapyramidal disorder ay posible sa anyo ng hyperkinesis, torsion dystonia, atbp. Ang mga pyramidal disorder ay karaniwang sinusunod sa mga huling yugto ng leukoencephalitis sa anyo ng mono-, hemi- at ​​tetraparesis. Kadalasan mayroong isang convulsive syndrome (tulad ng Jacksonian epilepsy o may pangkalahatang epileptic seizure), na nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng isang tiyak na pattern ng EEG.

Ang pagkakaiba-iba ng mga kumbinasyon ng iba't ibang mga kumplikadong sintomas ay napakalinaw na hindi pinapayagan ang isa na mag-isa ng isang tipikal na variant ng kurso ng Schilder's disease. Sa ilang mga kaso, ang klinika ay katulad ng progresibong variant ng maramihang esklerosis, sa iba pa ay may pseudotumorous na karakter, sa pangatlo ito ay kahawig ng isang psychiatric na patolohiya. Sa huling kaso, ang mga pasyente ay maaaring gamutin ng isang psychiatrist hanggang sa pag-unlad ng mga hayagang sintomas ng neurological.

Diagnosis ng Schilder's leukoencephalitis

Napakahirap i-diagnose ang Schilder's leukoencephalitis sa vivo. Ang gawaing ito ay nangangailangan ng neurologist na maingat na ihambing ang anamnestic, clinical at tomographic na data, at maingat na magsagawa ng differential diagnostics na may mga katulad na sakit. Upang masuri ang mga visual at auditory analyzer, ang isang ophthalmologist at isang otolaryngologist ay maaaring kasangkot sa mga konsultasyon.

Ang electroencephalography ay nagpapakita ng mga palatandaan ng nagkakalat na pinsala sa tserebral: isang pagbawas sa aktibidad ng alpha at disorganisasyon ng ritmo; Ang aktibidad ng epileptiform ay madalas na tinutukoy. Sa pag-aaral ng cerebrospinal fluid, ang isang pagtaas sa antas ng gamma globulin ay matatagpuan laban sa background ng isang pagbawas sa tiyak na gravity ng albumin fraction. Ang pinaka-kaalaman na paraan ng instrumental diagnosis ay MRI ng utak. Kinukumpirma ng sakit na Schilder ang pagkakaroon ng hindi bababa sa isang malaki o isang pares ng confluent foci ng demyelination sa cerebral white matter.

Upang maitatag ang pangwakas na pagsusuri, maraming mga neurologist ang ginagabayan ng pamantayan ng C.M. Poser 1985: ayon sa data ng MRI, mayroong 1-2 rounded demyelination zone na may sukat na hindi bababa sa 2x3 cm; walang patolohiya ng adrenal glands; pagbubukod ng anumang iba pang cerebral pathology (multiple encephalomyelitis, stroke, atbp.); pagsunod sa pamantayan ng antas ng mga fatty acid sa suwero ng dugo; pagkilala sa mga lugar ng nagkakalat na talamak na sclerosis sa autopsy. Sa ilang mga kaso, tanging ang mga histological na pag-aaral ng mga cerebral tissue ng apektadong lugar ang nagpapahintulot na makilala ang Schilder's leukoencephalitis mula sa leukodystrophy.

Paggamot at pagbabala ng Schilder's leukoencephalitis

Ang kakulangan ng malinaw na ideya tungkol sa etiopathogenesis ng Schilder's disease ay hindi pa pinapayagan ang pagbuo ng higit pa o mas kaunti. mabisang pamamaraan kanyang paggamot. Ang ilang mga epekto ng glucocorticosteroid therapy ay nabanggit, na may kaugnayan sa kung saan maraming mga pasyente ay inireseta methylprednisolone, una parenterally sa isang loading dosis, at pagkatapos ay pasalita na may unti-unting pagbawas ng dosis. Kaayon, ang isang kurso ng neuroprotective, antioxidant at vascular therapy ay isinasagawa, kung kinakailangan, anticonvulsant treatment (carbamazepine, diazepam), muscle relaxants (amantadine, tolperison, amidine), decongestants (furosemide, acetazolamide, magnesium sulfate), psychotropic pharmaceuticals ay inireseta.

Ang napapanahong paggamot ay maaari lamang bahagyang maantala ang pag-unlad ng patolohiya. Gayunpaman, sa kabila ng pagpapatupad nito, lahat ng mga pasyente ay namamatay. Ang oras ng pagsisimula ng kamatayan ay nag-iiba mula sa ilang buwan hanggang 3 taon mula sa simula ng leukoencephalitis.