Leukoencefalitída - príznaky a metódy liečby. Liečba zápalových ochorení centrálneho nervového systému u psov Hearstova encefalitída

Leukoencefalitída je špeciálna forma, ktorá je vírusového pôvodu. Postihnutá je najmä biela hmota mozgu a dochádza k dystrofickým zmenám v neurónoch.

Nie je však možné presne pochopiť, ktoré vírusy vyvolávajú vývoj ochorenia. Predpokladá sa, že môže ísť o osýpky, besnotu a herpes vírusy tretieho typu.

Tri druhy

Sú známe tri typy ochorenia. Prvá sa nazýva akútna hemoragická leukoencefalitída a je mimoriadne náročná, pričom dochádza k výraznému procesu demyelinizácie nervových zakončení a bielej drene. Choroba sa považuje za jednu z najnepriaznivejších a smrť nastáva doslova dva dni po nástupe prvých príznakov.

Schilderova leukoencefalitída je degeneratívne-demyelinizačné ochorenie mozgu, ktoré je charakterizované tvorbou rozsiahlych oblastí demyelinizácie, ktoré majú tendenciu splývať. Má neustále progresívny priebeh a nešpecifické príznaky.

Akútna hemoragická leukoencefalitída Hurst sa svojím priebehom podobá prvému typu, ale má od neho menšie rozdiely, ktoré možno určiť až po dôkladnom vyšetrení.

Prečo sa objavuje

Príčiny leukoencefalitídy zostávajú otázne. Existujú určité dôkazy, že sú tu na vine vírusy osýpok, takže každý, kto prekonal túto chorobu, by mal byť pozornejší k svojmu zdraviu.

Medzi dôvody patrí aj takýto stav, známy ako postvakcinačné komplikácie. Zatiaľ sa však nedá s istotou povedať, že je to tak.

Jasné je len jedno – vírus, ktorý sa dostane do tela alebo začne svoju energickú aktivitu, sa považuje za spúšťač. Ale práve preto k tomuto procesu dochádza, zatiaľ sa to nepodarilo zistiť.

Klinický obraz

Leukoencefalitída mozgu nemá príznaky, ktoré by umožňovali bez ťažkostí stanoviť správnu diagnózu už po prvej návšteve lekára. V zásade sa choroba zistí v detstve, hoci niekedy sa príznaky môžu objaviť aj vo vyššom veku.

Hlavné príznaky sa objavujú po očkovaní u detí, ktoré majú určité imunitné ochorenia alebo abnormality neurologického zdravia.

Ochorenie postupuje veľmi rýchlo a napriek svojim príčinám sa pacient po roku či roku a pol hlboko invalidizuje a následne nastáva smrť v dôsledku zlyhania dýchania alebo dlhodobého epileptického záchvatu.

Zvláštnosťou choroby je, že všetky príznaky sa začínajú objavovať celkom náhle a postupujú veľmi rýchlo. Doslova pred našimi očami sa zdravé dieťa stáva neschopným pohybu alebo vykonávania iných predtým zvyčajných činností.

Hemoragická leukoencefalitída môže byť aj subakútna. V tomto prípade príznaky nebudú také akútne a choroba nebude postupovať tak rýchlo. Pacienti majú poruchu vedomia, často sa rozvinie kóma, ktorá môže spôsobiť aj smrť.

Neurologické príznaky sa prejavia už v prvom mesiaci choroby. Tu treba poznamenať:

1. halucinácie.
2. Zvýšený svalový tonus.
3. Agnosia.
4. Apraxia.
5. Hyperkinéza.
6. Paréza.
7. Paralýza.
8. Porušenie koordinácie pohybu.

Napriek svojim príčinám sa akútna hemoragická leukoencefalitída ľahko zamieňa s inými neurologickými patológiami, takže často dochádza k smrti aj bez správnej diagnózy.

Ako rozpoznať

Diagnóza sa robí hlavne v súlade s výskumnými metódami, ako je CT alebo MRI. Umožňujú vám pochopiť závažnosť ochorenia a aký je momentálne stav mozgu.

Liečba

Akútna leukoencefalitída nemá špecifickú liečbu, pretože doteraz nebolo možné pochopiť, čo spôsobilo ochorenie. Používajú sa lieky, ako sú kortikosteroidy. V podstate ide o prednizolón v dávke 1 – 1,5 mg na kilogram telesnej hmotnosti. Dĺžka liečby je od 2 do 3 týždňov.

Ak je výsledok pozitívny, liek sa podáva ďalej, aby sa udržal normálny zdravotný stav. Môžu byť predpísané aj antibiotiká, najčastejšie penicilín, erytromycín, tetracyklín.

Všeobecné zvýšenie príjmu prípravkov draslíka je povinné, ale potraviny s vysokým obsahom sodíka by sa mali vyradiť. Ak je to potrebné, ako dodatočná liečba - vitamínová terapia a psychotropné lieky.

Predpoveď

Prognóza je vždy nepriaznivá. Smrť nastáva jeden a pol až dva roky po objavení sa prvých príznakov. Niekedy dochádza k chronickému priebehu, zatiaľ čo počas obdobia remisie nie sú žiadne príznaky, ale vyskytujú sa počas obdobia exacerbácie.

Leukoencefalitída (LE) Schilder- difúzna skleróza bola opísaná autorom v roku 1912. Ochorenie je charakterizované ťažkou obojstrannou demyelinizáciou mozgových hemisfér a mozgového kmeňa (s celkom intaktnými axiálnymi cylindrami), výraznou gliovou a očnou zápalovou reakciou. Morfologický obraz a črty priebehu ochorenia nám umožňujú pripísať ho skupine roztrúsená skleróza.
Schilderova leukoencefalitída je rovnako častá v detstve aj v dospelosti. Nástup ochorenia je zvyčajne pozvoľný, veľmi zriedkavo podobný mŕtvici. Prvými hlavnými prejavmi leukoencefalitídy môžu byť zmeny správania, progresívne poruchy vyš mentálne funkcie(zraková a sluchová gnóza, prax, reč, intelekt), epileptické záchvaty, psychotické stavy, pyramídové parézy. Neexistuje žiadny "typický" obrázok LE. V niektorých prípadoch sa choroba začína pod rúškom mozgového nádoru, inde prebieha ako duševná choroba, inde pripomína sklerózu multiplex. Takáto rozmanitosť klinických prejavov je spôsobená difúznou povahou demyelinizačného procesu v mozgových hemisférach, veľkosťou ložísk demyelinizácie a závažnosťou perivaskulárneho edému.
Najbežnejšia a typická forma Schilderovej leukoencefalitídy je pseudotumorózna. Pri nej sa prejavy intrakraniálnej hypertenzie (bolesti hlavy s vracaním, progresívne kongestívne zmeny na optických diskoch) spájajú so zvyšujúcimi sa prevažne unifokálnymi príznakmi (jacksonovské záchvaty, pyramídová hemiparéza, centrálna homonymná hemianopsia).
Často sa zistí fokálna patologická aktivita na EEG, mierne zvýšenie tlaku cerebrospinálnej tekutiny a disociácia proteín-bunka (proteín od 0,7 do 3,3% o s normálnou cytozou).
Znaky pseudotumoróznej formy LE v porovnaní s nádorovým procesom sú: prítomnosť znakov multifokálnych a bilaterálnych lézií; sklon k kolísaniu závažnosti symptómov a remisií, typický pre demyelinizačný proces; disociácia medzi kongestívnymi zmenami na optických diskoch a absenciou zvýšenia tlaku cerebrospinálnej tekutiny a hypertenzných zmien na grafe; v kvapaline výrazná hypergamaglobulinorahia, časté patologické zmeny v Langeho reakcii; na EEG - skoré hrubé difúzne zmeny; nedostatok M-echo posunu na echoEG; v remisii - zníženie disociácie proteín-bunka v mozgovomiechovom moku, fokálne zmeny v EEG.
Komplexná terapia by mala byť zameraná, podobne ako pri liečbe roztrúsenej sklerózy, predovšetkým na potlačenie autoalergických reakcií a mala by zahŕňať hormóny kôry nadobličiek, ako aj desenzibilizačné látky. Zo symptomatických látok sú najdôležitejšie antikonvulzíva a myotonolytiká.

Leukoencefalitída je špeciálna forma encefalitídy, ktorá je spôsobená vírusovou infekciou a má autoimunitnú povahu. Toto ochorenie sa vyznačuje jedným charakteristickým znakom, pri ktorom je ovplyvnená biela a šedá hmota mozgu. Najčastejšie má ochorenie formu sklerotizujúcej encefalitídy, ktorá sa zvyčajne vyskytuje v detstva a je vždy sprevádzaná deštrukciou myelínovej pošvy.

História ochorenia

Prvými prípadmi leukoencefalitídy, ktoré boli v lekárskej praxi zaznamenané, sú zápaly mozgu spôsobené uštipnutím japonským komárom alebo infikovaným kliešťom. Niektoré klinické štúdie spájajú toto ochorenie s rodinou herpessympplex. A napriek tomu analýza krvi a cerebrospinálnej tekutiny nepreukázala aktivitu vyššie uvedených vírusov. To isté platí pre sérologické štúdie.

V budúcnosti sa mnohí lekári pokúsili identifikovať ďalšie etiologické faktory, ale tiež nepriniesli požadované výsledky. Niektoré formy leukoencefalitídy sa spájajú s Kuruovou chorobou a vírusom besnoty. V tomto prípade sa ochorenie mohlo vyvinúť ako forma vakcinačnej encefalitídy a zároveň malo autoimunitný charakter.

Väčšina prvých štúdií v oblasti virológie napriek tomu dospela k záveru, že rôzne vírusy spôsobujú leukoencefalitídu. Ako taký nebol identifikovaný jediný príčinný činiteľ, takže hlavná teória týkajúca sa choroby je založená na nesprávnej odpovedi imunitného systému na vonkajšie činidlo.

V tomto prípade môže vírus vyvolať akútny aj chronický priebeh ochorenia.

Chronológia štúdií o etiológii leukoencefalitídy:

Leukoencefalitída: všeobecné informácie

Ochorenie je založené na množstve patomorfologických zmien, ktoré vedú k demyelinizácii bielej hmoty. To ovplyvňuje mozgové hemisféry, v ktorých sú ovplyvnené prevažne axiálne valce.

Ochorenie sa vyznačuje rýchlym priebehom, pričom duševné poruchy sa môžu vyvinúť už na začiatku. Takíto pacienti, dokonca aj v počiatočných štádiách, si všimnú ostrú slabosť, postupne strácajú záujem o všetko, čo sa deje okolo.

Na tomto pozadí sú už zaznamenané poruchy reči.

S progresiou ochorenia a stupňom poškodenia mozgu sa mnohé zručnosti strácajú, motorika je oslabená. To sa prejaví výraznou tuhosťou a nemotornosťou. Správanie sa zároveň začína odlišovať od spoločenských noriem a môže dosiahnuť extrémny stupeň demencie, pripája sa aj porušovanie sebaobsluhy.

Ak sa v tomto štádiu nezastaví progresia ochorenia, potom sa vyvinú početné neurologické prejavy a hyperkinéza. Ďalší stav môže byť kritický, pretože srdcová činnosť je narušená. Objavuje sa kachexia a stuhnutosť končatín, v dôsledku čoho môže pomerne rýchlo dôjsť k smrteľnému výsledku.

Charakteristické znaky choroby

Typickým prejavom panencefalitídy je fokálna alebo difúzna demyelinizácia, ktorá je zaznamenaná vo všetkých častiach mozgu, dochádza tiež k výraznému rozšíreniu brázd a úplnej atrofii konvolúcií. U tých pacientov, ktorí podstúpili histologické štúdie, boli zápalové a deštruktívne procesy najvýraznejšie v šedej a bielej hmote mozgových tkanív.

Myelín, ktorý sa v priebehu choroby zničí, je zvyčajne už úplne vytvorený. Tento typ demyelinizácie možno pozorovať aj pri leukodystrofii a neurotickej idiocii. Okrem toho je výrazná proliferatívna reakcia glií v dôsledku pôsobenia vírusu. V dôsledku toho dochádza k zhutneniu kortikálnej substancie mozgu.

Ak je ochorenie akútne, potom je takmer vždy prítomný mozgový edém. Glióza v tomto prípade môže byť ako veľká ohnisková, tak aj malá ohnisková. Krvácania v mozgu sú zvyčajne bodkované v dôsledku fibrinoidnej nekrózy stien cievnych plexusov.

Čo je neuroinfekcia

Pri leukoencefalitíde je príčinou ochorenia vždy prenikanie vonkajšieho činidla: najskôr do krvného obehu a potom do mozgu. Rôzne formy poškodenia CNS môžu byť spôsobené vírusmi, baktériami a hubami. V niektorých prípadoch sa ochorenie môže prejaviť na pozadí rozsiahleho kraniocerebrálneho poranenia, keď je cesta pre infekciu otvorená.

Ťažký priebeh leukoencefalitídy a meningitídy je často zmiešaný, vtedy sa do patologického procesu zapája aj kostná dreň. V závislosti od prevládajúcich znakov sa vyberá taktika liečby.

Ak je ochorenie akútne, okrem hlavných príznakov leukoencefalitídy sa pozorujú aj ďalšie reakcie tela. Pacient môže mať vysokú teplotu, stavy podobné migréne, celkovú slabosť, svalovú stuhnutosť. Pri vykonávaní laboratórnych štúdií dochádza k zvýšeniu rýchlosti sedimentácie erytrocytov, neutropénii, zvýšeniu koncentrácie lymfocytov.

Schilderova leukoencefalitída

Prvýkrát bola choroba považovaná za nezávislú patológiu na začiatku minulého storočia. Vedec Schilder potom zaviedol termín difúzna leukoencefalitída. Táto forma ochorenia bola charakterizovaná rozsiahlymi oblasťami porúch myelínu. Lekár navrhol, že základom leukoencefalitídy je cerebrálna lézia mozgu.

Choroba sa prejavuje v detskom veku, preto jej niektorí odborníci dali aj názov detská skleróza multiplex. Iní vedci zastávajú názor, že patológia nemá žiadne vekové obmedzenia a absolútne každý môže byť ohrozený.

Charakteristickým znakom ochorenia je pomalý priebeh.

K demyelinizácii dochádza rovnakým spôsobom ako pri vírusových ochoreniach, ako je herpetická infekcia a vírus osýpok. Imunita voči invázii patologického agens začína vylučovať protilátky, ktoré majú autoimunitnú povahu a cerebrálny zápalový proces pokrýva celý mozog.

Pri Schilderovej leukoencefalitíde dochádza k porušeniu regulačných systémov metabolizmu lipidov, respektíve metabolických procesov začne fungovať nesprávne. Oblasti poškodenia bielej a šedej hmoty mozgu majú jasné obrysy, ale sú tvorené náhodne. Táto vlastnosť je charakteristická aj pre dedičné leukodystrofie.

V niektorých prípadoch sa môžu tvoriť ložiská demyelinizácie v mozgovom kmeni a mozočku. Ak sa ochorenie prejavilo v neskoršom veku, potom možno pozorovať zóny patologických ložísk vo forme plakov, ktoré sú charakteristické pre roztrúsenú sklerózu.

Príznaky ochorenia

Klinický obraz pri tejto forme leukoencefalitídy môže byť nestabilný a vyznačuje sa polymorfnými symptómami. Prvé príznaky ochorenia môžu byť spojené s výskytom duševných porúch a stratou zručností. Pacienti majú záchvaty apatie, poruchy správania, intelektuálne schopnosti sú výrazne znížené.

Na pozadí poškodenia centrálneho nervového systému a regulačných centier je možná optická neuritída, strabizmus, strata sluchu, bulbárne poruchy. Rečové schopnosti sú výrazne znížené, objavuje sa cerebelárna ataxia a tremor. K tomu dochádza, ak zápalový proces ovplyvňuje cerebellum.

Extrapyramídové poruchy sa prejavujú vo forme torznej dystónie a slabosti, ako aj hyperkinézy. K tomuto stavu sa často pripája kŕčový syndróm, pričom epileptické záchvaty majú ťažký priebeh. V neskorších štádiách ochorenia sú zaznamenané tetra- a hemipézy, ktoré súvisia s pyramídovými poruchami.

Diagnostika

Schilderova leukoencefalitída zahŕňa celý komplex symptómov, ktorý je charakteristický pre túto konkrétnu formu ochorenia, takže nie je ťažké určiť ochorenie ani v prvom štádiu vývoja. V ojedinelých prípadoch môže byť klinický obraz podobný niektorým variantom roztrúsenej sklerózy alebo pripomínať psychiatrickú patológiu.

Na identifikáciu patologických zmien musí neurológ urobiť presnú históriu ochorenia, ako aj zhromaždiť maximum diagnostických a klinických údajov.

Na diagnostiku porúch zraku a sluchu bude potrebná aj konzultácia s inými odborníkmi. Je to potrebné na odlíšenie Schilderovej leukoencefalitídy od podobných ochorení.

Najinformatívnejšou a minimálne invazívnou diagnostickou metódou je MRI mozgu. Tento postup vám umožňuje identifikovať všetky lézie v štruktúrach. Pri vykonávaní elektroencefalografie je diagnostikovaný pokles aktivity alfa av niektorých prípadoch môžu byť zaznamenané epileptické príznaky.

Ak sa vykoná štúdia mozgovomiechového moku, zistí sa zvýšenie koncentrácie gamaglobulínu na pozadí poklesu celkovej hmotnosti proteínovej zložky. U všetkých pacientov dosahujú demyelinizačné zóny zvyčajne priemer 3 cm. Pri Schilderovej leukoencefalitíde sa nemôže dodatočne vyvinúť diseminovaná encefalomyelitída alebo mŕtvica.

Ďalšie laboratórne štúdie sú zamerané na vylúčenie patológie nadobličiek, ktorá je typická pre mnohé neuroinfekcie. Hladina mastných kyselín v krvi u takýchto pacientov zvyčajne zostáva nezmenená, preto je dôležité nezamieňať túto chorobu s leukodystrofiou.

V niektorých prípadoch môže byť potrebné ďalšie vyšetrenie mozgového tkaniva na určenie presného typu cerebrálnej lézie.

Terapia a ďalšia prognóza

Doteraz nebola úplne objasnená patogenéza leukoencefalitídy. To značne komplikuje vývoj techník zameraných na zlepšenie stavu pacienta a oddialenie smrti. Ako komplexná terapia glukokortikoidné lieky môžu byť predpísané na pozadí korekcie imunitného stavu. Na tento účel sa pacientom predpisuje metylprednizolón v maximálnej dávke.

Na udržanie funkcie centrálneho nervového systému sú predpísané rôzne antioxidanty a neuroprotektory. Na počiatočná fáza choroby, cievne lieky môžu dať dobrý účinok. Na zníženie edému mozgu je predpísaný priebeh diuretík. Ak sa zaznamenajú výrazné duševné odchýlky, potom sú indikované psychotropné lieky.

Na zlepšenie prognózy by mala byť terapia zameraná na maximálne obmedzenie procesu demyelinizácie a prevenciu tvorby nových nekrotizujúcich ložísk v mozgovom tkanive. Liečba však nemôže zastaviť progresívny priebeh leukoencefalitídy a je paliatívna. Smrteľný výsledok sa môže vyskytnúť za šesť mesiacov aj za 5 rokov.

Vírus osýpok a alergické reakcie ako príčina ochorenia

Niektorí odborníci, berúc do úvahy všetky predchádzajúce štúdie, sa spoliehajú na skutočnosť, že vírus osýpok sa nachádza u väčšiny pacientov v krvi a biopsii. Je to spôsobené tým, že tento patogén môže byť dlho v krvi, ako aj v cerebrospinálnej tekutine.

Súčasne je koncentrácia vírusových protilátok niekoľkonásobne vyššia ako prípustné hodnoty, čo môže naznačovať súvislosť medzi osýpkami a leukonecefalitídou.

U niektorých pacientov sa pri metóde elektrónovej mikroskopie nachádzajú v mozgu pomerne veľké mikrovírusy, ktoré môžu súvisieť aj s infekciou osýpok. Všetky tieto výskumné údaje umožňujú ďalšie štúdium choroby, najmä u rizikových ľudí.

Na tomto pozadí sa v oblasti imunológie uskutočňuje aj analýza týkajúca sa alergickej reakcie organizmu na preniknutie patogénu zvonku. Zohľadnilo sa, že ochorenie je vírusovej povahy a hlavný dôvod spočíva v nesprávnej, autoalergickej reakcii organizmu. V tomto prípade je vírus len jedným zo spojení v komplexnom patologickom procese.

Teóriu alergickej povahy ochorenia potvrdzuje aj skutočnosť, že pacienti majú morfologické zmeny, ktoré sú charakteristické pre autoimunitnú encefalitídu. U mnohých pacientov bez ohľadu na vek sú diagnostikované dystrofické zmeny v kôre nadobličiek, čo naznačuje poruchu imunitného systému a vedie k tomu, že encefalitída nadobúda progresívny priebeh.

AT tento prípad nápadný jasný vzťah v porušení systému hypofýza-hypotalamus-kôra nadobličiek a rozvoj alergických a autoimunitných reakcií. Táto vlastnosť umožňuje zaradiť leukoencefalitídu a roztrúsenú sklerózu do jednej skupiny a vyvinúť spoločný mechanizmus na minimalizáciu negatívnych prejavov na mozgu.

Niektoré štúdie poukazujú na skutočnosť, že vírus, ktorý preniká do všetkých fyziologických tekutín, dokáže dobre „maskovať“. To vedie k tomu, že infekčná encefalitída sa stáva chronickou. V tomto prípade bude klinický obraz už rozmazaný, centrálny nervový systém netrpí samotným vírusom, ale odpadovými produktmi patogénu v mozgových tkanivách.

Vstupnou bránou vírusovej infekcie sú horné dýchacie cesty. Po požití sa patogén začne množiť v epiteliálnych bunkách, po ktorých sa šíri krvným obehom po celom tele. Inkubačná doba je asi dva dni.

Vírus osýpok je dosť aktívny vo všetkých epiteliálnych tkanivách. Počas diagnostiky je ľahké zistiť v histologickom materiáli. Po skončení inkubačnej doby je zaznamenaná nová vlna virémie. Toto ochorenie sa prejavuje poškodením spojoviek, kože a epitelu vnútorných buniek.

Pri prudkom znížení imunity vírus preniká do mozgového tkaniva a spôsobuje poškodenie jeho štruktúr. Ak sa pozoruje infekcia lymfatického tkaniva, potom sa patogén môže usadiť v týmusu, slezine, mandlích. Pri diagnostike dýchacieho traktu sa často diagnostikujú ložiská nekrózy.

Po infekcii osýpok môže v tele dlho pretrvávať špecifická alergická reštrukturalizácia. Aj v krvi v tomto štádiu sa dajú zistiť protilátky proti vírusu.

V niektorých prípadoch môže byť ochorenie sprevádzané pridaním sekundárnych bakteriálnych infekcií. Potom sa stav pacienta prudko zhorší.

Akútna hemoragická leukoencefalitída

Táto forma poškodenia mozgu je najmenej častá. Pri vykonávaní série štúdií u všetkých pacientov sa zistí cerebrálny edém. Ovplyvnené oblasti spojivového tkaniva získavajú jemnú ružovo-šedú alebo žltkastú farbu. Počas následnej histológie sú zaznamenané rozsiahle oblasti fibrinóznej nekrózy stien malých cievnych plexusov.

Ohniská demyelinizácie v perivaskulárnych zónach sú charakterizované výraznou deštrukciou axónov. Na samom začiatku ochorenia sú infiltráty v bielej hmote reprezentované neutrofilmi, ale sú prítomné aj akumulácie plazmatických buniek, makrofágov a lymfocytov.

Akútna hemoragická leukoencefalitída je charakterizovaná rozsiahlym poškodením centrálneho nervového systému. Takmer všetci pacienti majú vaskulitídu a krvácanie postihuje nielen mozgové hemisféry, ale aj chrbticu. Ak sa ohniská zlúčia, potom sa vytvoria rozsiahle nekrotické oblasti.

Všetci pacienti musia podstúpiť sériu laboratórnych testov, ktoré nám umožnia odlíšiť ochorenie od akútna forma diseminovaná encefalomyelitída. V krvi dochádza k prudkému zvýšeniu ESR a leukocytózy. V mozgovomiechovom moku je výrazná cytóza, dochádza aj k výraznému zvýšeniu koncentrácie bielkovín.

Prítomnosť autoimunitného procesu potvrdzuje, že pri tejto forme leukoencefalitídy sa zisťujú protilátky proti vlastnému proteínu, myelínu.

Niektorí vedci naznačujú, že ochorenie možno pripísať jednej z odrôd akútnej roztrúsenej sklerózy. V oboch prípadoch je dôležitou charakteristikou, že demylinizácia je sprevádzaná výraznou infiltráciou v rôznych oblastiach.

Podobný morfologický obraz môže byť aj pri mozgovej purpure, ktorá je sprevádzaná ťažkými anafylaktickými léziami. nervový systém. To platí najmä pri zavádzaní veľkých dávok penicilínu. Perivenózna encefalitída môže mať tiež podobný klinický obraz a je výsledkom sérovej komplikácie.

Akútna hemoragická leukoencefalitída postupuje pomerne rýchlo. Smrť môže nastať už 2 týždne po infekcii. Ak choroba nadobudla chronický priebeh, centrálny nervový systém dostane nezvratné organické zmeny.

Pre túto mozgovú léziu je primárne charakteristický edém. Na úseku hemisfér možno nájsť výrazné ložiská ružovo-sivej farby, ktoré môžu mať veľa malých a heterogénnych krvácaní. Pri vykonávaní histologického vyšetrenia je zaznamenaná nekrotizácia stien malých ciev, ktorá sa môže kombinovať s deštrukciou axónov.

Van Bogartova leukoencefalitída je najčastejšie diagnostikovaná u chlapcov mladších ako 12 rokov. V dospievaní sa choroba takmer nikdy nevyskytuje. Prvými znakmi sú výrazná podráždenosť, letargia, záchvaty agresivity. Postupne deti strácajú reč, je čoraz vzácnejšia.

Na pozadí postupnej demencie vzniká apraxia, ku ktorej sa pripájajú rôzne halucinácie. Leukoencefalitída je charakterizovaná rozsiahlymi neurologickými symptómami.

Pri vykonávaní diagnostiky metódou EEG sa zaznamenáva paroxysmálna periodická aktivita s registráciou pomalých vysokonapäťových vĺn.

Porážka flexorových svalov vedie k tomu, že sa objavuje stuhnutosť pohybov. Porážka vestibulárneho aparátu je sprevádzaná chvením končatín a trasľavou chôdzou. V neskorších štádiách vývoja ochorenia je narušená funkcia prehĺtania, prehĺtanie reflexov. Prírastok bulbárnej paralýzy je zaznamenaný extrémne zriedkavo.

Van Bogartova leukoencefalitída môže prebiehať v oneskorenej fáze po dlhú dobu. Tiež táto forma poškodenia mozgu je charakterizovaná dlhými obdobiami remisie, ale nedochádza k zotaveniu. Keďže funkcia centrálneho nervového systému je narušená, k patologickému procesu sa pripájajú ďalšie orgány a v dôsledku toho pacient zomrie.

Diagnostika a liečba

Takáto diagnóza nie je zložitá, pretože množstvo štúdií potvrdzuje vývoj ochorenia. V prvom rade berie do úvahy aj to, že klinické prejavy sú progresívne. Osobitná pozornosť sa venuje porážke cerebelárneho a pyramídového systému.

Ak sa vykonáva analýza cerebrovaskulárnej tekutiny, v ktorej sa často vyskytujú vysoké titre vírusu osýpok. Počítačová tomografia odhaľuje rôzne ohniská atrofie mozgových hemisfér.

So zvýšením intrakraniálneho tlaku sa často zaznamenáva expanzia komôr, zatiaľ čo koncentrácia bielej hmoty vrátane jej hustoty je výrazne znížená.

Ako taká neexistuje liečba, ktorá by pacienta vyliečila. Ak je ochorenie akútne, potom by mal byť pacient na jednotke intenzívnej starostlivosti. Terapeutický kurz nevyhnutne zahŕňa antikonvulzívne lieky, svalové relaxanciá, vitamíny skupiny B a cievne lieky.

Arachnoiditída ako komplikácia leukoencefalitídy

Ak je ochorenie intenzívne, potom sa na pozadí prudkého poklesu imunity môžu spojiť sprievodné sekundárne infekcie. V tomto prípade sa okrem leukoencefalitídy môže na patologickom procese podieľať aj pia mater a miecha.

Arachnoiditída nie je spojená s hnisavými procesmi, v diagnostike je jej charakteristickým znakom badateľný sklon k tvorbe početných zrastov v subarachnoidálnom priestore. To vedie k tomu, že plný pohyb mozgovomiechového moku (mozgomiešneho moku) je narušený, na tomto pozadí výrazne stúpa lebečný tlak. Táto komplikácia môže byť spôsobená aj infekciou osýpkami.

Keď sa vyvinula arachnoiditída zadnej lebečnej jamy, všetky príznaky ochorenia sa môžu objaviť náhle. V tomto prípade je vždy postihnutý celý mozgový kmeň a cerebellum.

Bolesť hlavy je taká silná, že ju zvyčajne sprevádza vracanie. Niekedy pomôže zmena polohy hlavy trochu zmierniť stav.

Symptómy infekčná chorobaťažko zameniť s inými. Prvá vec, s ktorou sa pacient stretne, je prudký nárast teploty. To všetko sprevádza vracanie, ostrá bolesť hlavy, slabosť a závrat. Po prechode choroby do aktívnej formy sa celkový stav ešte viac zhoršuje. Do deštruktívneho procesu je zapojený celý CNS, pričom neurologické symptómy často závisia od lokalizácie miesta zápalu.

Ak infekčný proces najviac postihol arachnoidnú membránu, potom je diagnostikovaná konvexitná arachnoiditída. Na pozadí leukoencefalitídy sa u pacientov začínajú vyskytovať konvulzívne záchvaty, navyše sa vyvíja paréza končatín a ich celková citlivosť výrazne klesá.

Opticko-chiazmálna arachnoiditída najviac negatívne ovplyvňuje orgány zraku. Choroba postupuje pomerne rýchlo, čo vedie k úplnej slepote. V počiatočnom štádiu je zaznamenaná iba zmena v zornom poli, ako aj zníženie ostrosti. U pacientov dochádza k prolapsu časových a nazálnych koncentračných polí. Okrem všetkého sa môže stať nespavosťou, porušením metabolizmu uhľohydrátov a vody a soli.

Ak sa zápalový proces dotkne cerebellopontínového uhla, potom je charakteristický vzhľad tinnitu, závraty. Môžu sa vyvinúť tiky tvárových svalov a ostré bolesti. Tón sluchu výrazne klesá, čo často vedie k úplnej hluchote. Všetky tieto znaky sa vyvíjajú na pozadí nesprávnej koordinácie pohybu.

Najčastejšie môže byť leukoencefalitída komplikovaná arachnoiditídou vnútorného zvukovodu. Zápalový proces v tomto prípade nezachytáva cerebellum, ale samotná choroba má zdĺhavý priebeh. Pacienti v tejto situácii sa môžu sťažovať na tinitus, závraty.

Keď dôjde k lézii (nekrotizácii) hlavových nervov, príznaky ochorenia sa nemusia prejaviť tak zreteľne. Okrem poškodenia mozgu sú postihnuté tvárové a trojklanné nervy. Ak je cerebellum infikovaný, pacient má vážne porušenia v koordinácii pohybov.

Keď sa mozgovomiechový mok v mozgu nadbytočne nahromadí a vnútrolebečný tlak sa roztopí, vyvinú sa tonické kŕče sprevádzané prerušovaným dýchaním.

Na identifikáciu ochorenia sa najskôr vyšetrí fundus, čo vám umožní určiť zvýšenie intrakraniálneho tlaku. Pneumoencefalografia odhaľuje adhezívny proces, ako aj zvýšenie veľkosti cerebellum. To všetko naznačuje akútny zápalový proces a výrazne zhoršuje prognózu leukoencefalitídy.

Výskum cerebrálnej leukoencefalitídy

K dnešnému dňu existuje veľa hypotetických modelov, ktoré sú zamerané na štúdium príčin, ktoré vyvolávajú chorobu. Osobitný význam majú infekčné agens, ktoré prenikajú do krvného obehu a lymfatického systému a spôsobujú poškodenie imunokompetentných buniek.

Prakticky u všetkých pacientov je pri podrobnej diagnostike imunitného stavu nedostatok IL-2. To vedie k tomu, že ochranná funkcia sa stáva neudržateľnou v dôsledku nesprávnej reakcie intratekálneho spojenia T-buniek, to všetko spôsobuje hyperaktiváciu ďalšieho spojenia - B-bunky. Dôsledkom toho všetkého je rozvoj autoimunitného procesu.

Pretrvávanie patogénov v gliových bunkách mozgu spôsobuje vývoj akútneho demyelinizačného procesu. Postupne to vedie k zničeniu bielej a šedej hmoty a nezvratným procesom pri porážke centrálneho nervového systému.

Množstvo štúdií uskutočnených medzi deťmi rovnakého veku umožnilo identifikovať kritériá, ktoré môžu poskytnúť negatívnu prognózu priebehu leukoencefalitídy. Najčastejšie mali pacienti multifokálnu léziu mozgovej kôry, pričom patologický proces zachytil práve bielu hmotu.

Skleróza multiplex bola diagnostikovaná u 90% detí na pozadí leukoencefalitídy. Bližšie k adolescencii sa v dôsledku nesprávneho fungovania nadobličiek vyvinula retrobulbárna neuritída a abnormálny vývoj sexuálnych funkcií v dôsledku nedostatku hormónov. U dievčat pri laboratórnych testoch výrazne klesla hladina progesterónu.

Klinické štúdie v oblasti imunológie predstavujú celý rad štúdií, ktoré zahŕňajú analýzu klinických prejavov, biochemických parametrov krvi, neuroendokrinných abnormalít. V niektorých prípadoch môže včasná diagnostika mierne zlepšiť priebeh ochorenia, ale prognóza bude stále nepriaznivá.

Terapia leukoencefalitídy zahŕňa imunokorekčnú taktiku, ktorá znižuje aktivitu autoimunitnej odpovede. Do úvahy sa berú aj ďalšie patogenetické faktory, ktorých eliminácia umožňuje znížiť mieru neurologického deficitu.

Včasná mimotelová detoxikácia niekoľkokrát znižuje frekvenciu exacerbácií epileptických záchvatov na pozadí spomalenia rozvoja demencie.

V súvislosti s vírusovým pôvodom leukoencefalitídy sa uskutočnilo množstvo imunologických štúdií. Testy na škrečkoch teda ukázali, že vymiznutie vírusu osýpok v mozgu je smrteľné. V počiatočnom štádiu sú zaznamenané miestne oblasti, po ktorých sa už stávajú rozsiahlymi.

Postupné šírenie vírusovej infekcie v mozgovej kôre zvierat viedlo k poškodeniu myelínových vlákien medzi subkortexom bielej hmoty a kôrou. Zároveň sa okolo ciev, subkortexu a neurónov vytvárajú špecifické lymfatické infiltráty, ktoré sú akousi odpoveďou antigén-protilátka.

Úplná lézia bielej hmoty sa nazýva "nodulárna panecefalitída". Iní vedci nazývajú tento stav "subakútna encefalitída". Táto vágna klasifikácia je spôsobená skutočnosťou, že mnohé encefalitídy majú podobný klinický obraz.

V neurologickej praxi sa vyvinulo množstvo postupov, ktoré sú zamerané na včasné odhalenie ochorenia.

Prvá vec, ktorú treba zvážiť, je integrovaný prístup.

Čo by malo zahŕňať diagnostiku:

Liečba leukoencefalitídy

V prvej fáze sú nevyhnutne predpísané kortikosteroidy. Dávka sa vypočíta s prihliadnutím na hmotnosť pacienta tak, aby nepresiahla 1 mg na 1 kg. Na udržanie terapeutického účinku môže byť hormonálny priebeh pomerne dlhý. Ak je obdobie remisie nahradené exacerbáciou, potom sa môže denná dávka zvýšiť.

Keďže liečba prednizolónom je sprevádzaná znížením všeobecnej imunity, je nevyhnutné predpísať antibakteriálne látky počas trvania liečby. Je tiež dôležité dodržiavať rovnováhu vody a soli, paralelne je možné predpísať draselné prípravky.

S progresiou patologického procesu sa terapia stáva neúčinnou. U pacientov sa čoraz častejšie zaznamenávajú rôzne negatívne symptómy - zvyšuje sa letargia, strácajú sa zručnosti a záujem o vonkajší svet. V niektorých prípadoch pomáhajú antioxidanty a vitamíny skupiny B udržiavať aktivitu.

Neskoršie fázy ochorenia sú sprevádzané rôznymi duševnými poruchami. S rozvojom psychóz a halucinácií sa používajú trankvilizéry a psychofarmaká. Použitie antikonvulzív je indikované pri epileptických záchvatoch.

Okrem medikamentózna liečba odporúča sa vykonávať dispenzárne monitorovanie aktivity leukoencefalitídy. Trvanie pozorovaní sa môže líšiť v závislosti od ohniskových lézií mozgu. Ak sa ochorenie predĺžilo, klinická a neurologická kontrola sa bude vykonávať menej často.

Okrem pozorovania neurológom sa pacientom preukazuje povinné pravidelné vyšetrenie endokrinológom, psychiatrom a oftalmológom. Na identifikáciu vaskulárnych porúch sa vykonáva dopplerografia. V budúcnosti sa program prieskumov a monitorovania vykonáva podľa štandardnej schémy.

Leukoencefalitída je jedným z variantov poškodenia mozgu, ktoré je deštruktívne. Ochorenie má progresívny priebeh a je sprevádzané postupnou deštrukciou bielej hmoty mozgu. Leukoencefalitída je založená buď na infekčno-alergickej reakcii alebo na autoimunitnom procese. V oboch prípadoch je dôsledkom rozsiahlej patológie demyelinizácia.

Schilderova leukoencefalitída: použitie diagnostiky MRI - na videu.

Symptómy sa objavujú postupne a plynule napredujú alebo ustupujú. Medzi najskoršie patria duševné poruchy, ktoré sa u malých detí prejavujú apatiou, letargiou alebo podráždenosťou, vrtošivosťou, neposlušnosťou, nemotivovaným agresívnym správaním. Deti strácajú úhľadnosť, reč je vzácnejšia, logika myslenia mizne. Na pozadí psychických porúch sa postupne, v priebehu niekoľkých týždňov či mesiacov, vyvíjajú fokálne neurologické symptómy (apraxia, agnózia, zrakové a sluchové halucinácie, polymorfná hyperkinéza, zvýšený svalový tonus podľa plastického typu rovnomerne vo flexných a extenzorových svalových skupinách, čo vedie na stuhnutosť pohybov). Neskôr sa vyvinie spastická mono-, hemi- alebo tetraparéza a paralýza. Vyskytujú sa aj porušenia koordinácie pohybov a neistá chôdza (mozočkového alebo čelného pôvodu). Poruchy fonácie a prehĺtania sú zvyčajne spojené s vysokými palatinálnymi a faryngeálnymi reflexmi. Bulbárna obrna je zriedkavá.

Konštantný príznak leukoencefalitída kŕče sú, častejšie vo forme malých alebo abortívnych záchvatov, striedané zriedkavými rozšírenými záchvatmi. V neskorom štádiu ochorenia sa pripájajú vegetatívne a trofické poruchy: kachexia, nadmerné potenie, štikútanie, poruchy termoregulácie, preležaniny a pod. V terminálnom štádiu sú pacienti imobilizovaní, môžu sa vyskytnúť stavy decerebrálnej rigidity.

EEG registruje periodická paroxyzmálna aktivita s intervalom 5-15 s súčasne vo väčšine zvodov vo forme pomalých (1-2 s) vysokonapäťových vĺn. S progresiou ochorenia sa tieto zmeny stávajú výraznejšími.

Môže byť v krvi leukocytóza sa zvyšuje podiel alfa-globulínu. Pacienti majú zvyčajne zvýšený titer protilátok proti vírusu osýpok alebo myxovírusom – vírusu JC alebo SV-40.
v cerebrospinálnej tekutine vo väčšine prípadov nedochádza k cytóze a k zvýšeniu obsahu bielkovín. Pri elektroforetickej štúdii proteínov sa však zistilo, že Y-globulín tvorí až 40 percent alebo viac z celkového proteínu a frakcia albumínu je znížená. Koloidné reakcie poskytujú maximálnu flokuláciu v prvých skúmavkách (paralytický typ Langeho reakcie).

Keď stabilne progresívny kurz pacienti zomierajú 2-12 mesiacov po objavení sa prvých príznakov. Pri dlhom priebehu môže byť dĺžka života 3 roky a viac a remisie trvajú niekoľko mesiacov až niekoľko rokov, počas ktorých sa môžu prejavy ochorenia znižovať.

Existuje niekoľko klshshko-morfologických variantov leukoencefalitída, z ktorých sa u malých detí opisuje len subakútna sklerotizujúca leukoeicefalitída Van Bogarta a Dawsona a akútna hemoragická leukocefalitída.

Zo skupiny je izolovaná Van Bogartova leukoencefalitída leukoencefalitída na základe pravidelnej detekcie charakteristických inklúzií v bunkách nervového systému spolu so zmenami typickými pre leukoencefalitídu. Závažnosť poškodenia mozgu klesá smerom od kôry k fylogeneticky starodávnejším útvarom, ale častejšie ako pri iných formách ochorenia je postihnutý trup a miecha.

Klinický znak tejto formy leukoencefalitída- skorá manifestácia a prevaha extrapyramídových porúch (hyperkinetická forma), ku ktorým sa až v neskorších štádiách pripájajú pyramídové symptómy. Nemá epileptické záchvaty.

Degeneratívna demyelinizačná lézia mozgu sprevádzaná tvorbou veľkých alebo splývajúcich zón demyelinizácie. Má stabilne progresívny priebeh s nešpecifickým a polymorfným klinickým obrazom, ktorý môže zahŕňať duševné poruchy, pyramídové a extrapyramídové syndrómy, kognitívne deficity, poškodenie hlavových nervov, episyndróm. Schilderova leukoencefalitída sa diagnostikuje podľa klinických kritérií a výsledkov MRI po vylúčení iných patológií s podobnými prejavmi. Terapia sa vykonáva glukokortikosteroidmi, antikonvulzívami, svalovými relaxanciami a psychotropnými liekmi. Liečba je však neúčinná.

ICD-10

G31.0 Obmedzená atrofia mozgu

Všeobecné informácie

Schilderovu leukoencefalitídu prvýkrát považoval za samostatnú nosológiu v roku 1912 psychoneurológ, ktorého meno bolo pevne zafixované v názve choroby, hoci sám autor označil ním opísanú patológiu termínom "periaxiálna difúzna leukoencefalitída". Neskôr boli rôznymi výskumníkmi prezentované opisy iných klinických foriem leukoencefalitídy: v roku 1941 - hemoragická leukoencefalitída, v roku 1945 - subakútna sklerotizujúca leukoencefalitída. Keďže hlavným patomorfologickým substrátom ochorenia sú difúzne zóny demyelinizácie bielej hmoty, Schilderova leukoencefalitída je zaradená do skupiny demyelinizačných ochorení.

Prevládajúci vek manifestácie Schilderovej choroby je stále kontroverznou otázkou. Zahraniční odborníci z oblasti neurológie považujú za charakteristický nástup vo vekovom období od 7 do 12 rokov a niektorí autori navrhujú ochorenie zaradiť medzi detskú formu sclerosis multiplex. Pozorovania domácich neurológov naopak naznačujú rovnaký stupeň poškodenia osôb rôznych vekových kategórií.

Príčiny Schilderovej leukoencefalitídy

Etiopatogenéza Schilderovej choroby sa skúma. Z názvu choroby je zrejmé, že pôvodne bola naznačená zápalová etiológia cerebrálnej lézie, t.j. encefalitída. Predpokladá sa vírusová teória ochorenia podľa typu pomalých infekcií. Z možných infekčných agens sa diskutuje o úlohe osýpok, herpetickej infekcie, myxovírusov, ktoré môžu spustiť proces autoimunitného zápalu mozgu. Neúspešné pokusy o izoláciu patogénu však viedli k vzniku inej etiopatogenetickej teórie. Posledne menovaný naznačuje súvislosť medzi Schilderovou leukoencefalitídou a dysfunkciou regulačných mechanizmov metabolizmu lipidov, čím sa choroba približuje k dedičnej leukodystrofii.

Morfologické zmeny spočívajú v tvorbe v bielej mozgovej substancii hemisfér významných zón demyelinizácie, ktoré majú jasné špicaté obrysy a sú často asymetricky umiestnené. V niektorých prípadoch sa takéto lézie tvoria v cerebellum a mozgovom kmeni. U pacientov, ktorí ochoreli v pubertálnom období a v dospelosti, sú popísané prípady, kedy sú popri oblastiach rozsiahlej demyelinizácie pozorované zaoblené ložiská podobné plakom, pripomínajúce plaky roztrúsenej sklerózy.

Symptómy Schilderovej leukoencefalitídy

Ochorenie je charakterizované prítomnosťou nešpecifických a polymorfných symptómov. Môže sa prejaviť postupne sa rozvíjajúcimi psychickými poruchami: labilita nálad, apatia, poruchy správania, epizódy vzrušenia s halucinačným syndrómom. Intelektuálny úpadok postupuje až do demencie. Pozoruje sa agraphia, acalculia, alexia, agnosia, apraxia. V dôsledku demyelinizácie hlavových nervov dochádza k zápalu zrakového nervu, oftalmoplégii, strate sluchu, zhoršenému videniu a poruchám bulbu. Pri poškodení cerebellum sa objavuje cerebelárna ataxia, skandovaná reč a úmyselné chvenie. Porážka vizuálnej zóny kôry vedie k hemianopsii, kortikálnej amauróze. Extrapyramídové poruchy sú možné vo forme hyperkinézy, torznej dystónie atď. Pyramídové poruchy sa zvyčajne pozorujú v neskorších štádiách leukoencefalitídy vo forme mono-, hemi- a tetraparézy. Často sa vyskytuje konvulzívny syndróm (ako Jacksonská epilepsia alebo s generalizovanými epileptickými záchvatmi), charakterizovaný absenciou špecifického EEG vzoru.

Variabilita kombinácií rôznych komplexov symptómov je taká výrazná, že neumožňuje vyčleniť typický variant priebehu Schilderovej choroby. V niektorých prípadoch je klinika podobná progresívnemu variantu roztrúsenej sklerózy, v iných má pseudotumorózny charakter, v treťom pripomína psychiatrickú patológiu. V druhom prípade môžu byť pacienti liečení psychiatrom až do vývoja zjavných neurologických symptómov.

Diagnóza Schilderovej leukoencefalitídy

Je veľmi ťažké diagnostikovať Schilderovu leukoencefalitídu in vivo. Táto úloha vyžaduje, aby neurológ starostlivo porovnával anamnestické, klinické a tomografické údaje a starostlivo viedol diferenciálnu diagnostiku s podobnými ochoreniami. Na vyšetrenie zrakových a sluchových analyzátorov sa môžu do konzultácií zapojiť oftalmológ a otolaryngológ.

Elektroencefalografia odhaľuje príznaky difúzneho poškodenia mozgu: pokles aktivity alfa a dezorganizácia rytmu; často sa určuje epileptiformná aktivita. Pri štúdiu cerebrospinálnej tekutiny sa zistilo zvýšenie hladiny gamaglobulínu na pozadí zníženia špecifickej hmotnosti albumínovej frakcie. Najinformatívnejšou metódou inštrumentálnej diagnostiky je MRI mozgu. Schilderova choroba potvrdzuje prítomnosť aspoň jedného veľkého alebo páru splývajúcich ložísk demyelinizácie v bielej hmote mozgu.

Na stanovenie konečnej diagnózy sa mnohí neurológovia riadia kritériami C.M. Poser 1985: podľa údajov MRI sú 1-2 zaoblené demyelinizačné zóny s veľkosťou aspoň 2x3 cm; žiadna patológia nadobličiek; vylúčenie akejkoľvek inej cerebrálnej patológie (mnohopočetná encefalomyelitída, mŕtvica atď.); dodržiavanie normy hladiny mastných kyselín v krvnom sére; identifikácia oblastí difúznej chronickej sklerózy pri pitve. V niektorých prípadoch iba histologické štúdie cerebrálnych tkanív postihnutej oblasti umožňujú rozlíšiť Schilderovu leukoencefalitídu od leukodystrofie.

Liečba a prognóza Schilderovej leukoencefalitídy

Nedostatok jasných predstáv o etiopatogenéze Schilderovej choroby zatiaľ neumožnil rozvoj viac-menej efektívne metódy jej liečba. Bol zaznamenaný určitý účinok liečby glukokortikosteroidmi, v súvislosti s ktorým sa mnohým pacientom predpisuje metylprednizolón, najprv parenterálne v nárazovej dávke a potom perorálne s postupným znižovaním dávky. Paralelne sa vykonáva neuroprotektívna, antioxidačná a vaskulárna terapia, ak je to potrebné, antikonvulzívna liečba (karbamazepín, diazepam), svalové relaxanciá (amantadín, tolperizón, amidín), dekongestanty (furosemid, acetazolamid, síran horečnatý), psychotropné liečivá. predpísané.

Včasná liečba môže len mierne oddialiť progresiu patológie. Napriek jeho realizácii však všetci pacienti zomierajú. Čas nástupu smrti sa pohybuje od niekoľkých mesiacov do 3 rokov od začiatku leukoencefalitídy.