Leikoencefalīts - simptomi un ārstēšanas metodes. Centrālās nervu sistēmas iekaisuma slimību ārstēšana suņiem Hērsta encefalīts

Leikoencefalīts ir īpaša forma, kas ir vīrusu izcelsmes. Galvenokārt tiek ietekmēta smadzeņu baltā viela, un neironos ir distrofiskas izmaiņas.

Taču nav iespējams precīzi saprast, kuri vīrusi provocē slimības attīstību. Tiek pieņemts, ka tie var būt masalu, trakumsērgas un trešā tipa herpes vīrusi.

Trīs veidi

Ir zināmi trīs slimības veidi. Pirmo sauc par akūtu hemorāģisko leikoencefalītu, un tas ir ārkārtīgi sarežģīts, kamēr notiek izteikts nervu galu un balto medulla demielinizācijas process. Slimība tiek uzskatīta par vienu no visnelabvēlīgākajām, un nāve notiek burtiski divas dienas pēc pirmo pazīmju parādīšanās.

Šildera leikoencefalīts ir deģeneratīvi-demielinizējoša smadzeņu slimība, kurai raksturīga lielu demielinizācijas zonu veidošanās, kurām ir tendence saplūst. Tam ir pastāvīgi progresējoša gaita un nespecifiski simptomi.

Hērstas akūts hemorāģiskais leikoencefalīts savā norisē atgādina pirmo veidu, taču tam ir nelielas atšķirības no tā, ko var noteikt tikai pēc rūpīgas izmeklēšanas.

Kāpēc tas parādās

Leikoencefalīta cēloņi joprojām ir apšaubāmi. Ir daži pierādījumi, ka šeit vainojami masalu vīrusi, tāpēc ikvienam, kam ir bijusi šī slimība, vajadzētu būt uzmanīgākam pret savu veselību.

Viens no iemesliem tiek saukts arī par šādu stāvokli, ko sauc par komplikācijām pēc vakcinācijas. Tomēr pagaidām nevar droši apgalvot, ka tas tā ir.

Skaidrs ir tikai viens – vīruss, kas iekļūst organismā vai sāk savu enerģisko darbību, tiek uzskatīts par izraisītāju. Bet tāpēc šis process notiek, līdz šim nav izdevies noskaidrot.

Klīniskā aina

Smadzeņu leikoencefalītam nav simptomu, kas ļautu bez grūtībām noteikt pareizu diagnozi pēc pirmās vizītes pie ārsta. Būtībā slimība tiek atklāta bērnībā, lai gan dažkārt simptomi var parādīties arī lielākā vecumā.

Galvenie simptomi parādās pēc vakcinācijas bērniem, kuriem ir noteiktas imūnsistēmas slimības vai neiroloģiskās veselības novirzes.

Slimība progresē ļoti ātri, un, neskatoties uz tās cēloņiem, pēc gada vai pusotra pacients kļūst dziļi invalīds, un tad iestājas nāve elpošanas mazspējas vai ilgstošas ​​epilepsijas lēkmes dēļ.

Slimības īpatnība ir tāda, ka visi simptomi sāk parādīties diezgan pēkšņi un ļoti ātri progresē. Burtiski mūsu acu priekšā vesels bērns kļūst nespējīgs kustēties vai veikt citas iepriekš ierastas darbības.

Hemorāģiskais leikoencefalīts var būt arī subakūts. Šajā gadījumā simptomi nebūs tik akūti, un slimība neattīstīsies tik ātri. Pacientiem rodas apziņas traucējumi, bieži attīstās koma, kas var izraisīt arī nāvi.

Neiroloģiskie simptomi kļūst pamanāmi jau pirmajā slimības mēnesī. Šeit jāatzīmē:

1. halucinācijas.
2. Paaugstināts muskuļu tonuss.
3. Agnosija.
4. Apraksija.
5. Hiperkinēze.
6. Parēze.
7. Paralīze.
8. Kustību koordinācijas pārkāpums.

Neskatoties uz cēloņiem, akūts hemorāģisks leikoencefalīts ir viegli sajaukts ar citām neiroloģiskām patoloģijām, tāpēc bieži nāve iestājas pat bez pareizas diagnozes.

Kā atpazīt

Diagnoze tiek veikta galvenokārt saskaņā ar pētījumu metodēm, piemēram, CT vai MRI. Tie ļauj saprast slimības smagumu un to, kāds ir smadzeņu stāvoklis šobrīd.

Ārstēšana

Akūtam leikoencefalītam nav specifiskas ārstēšanas, jo vēl nav izdevies saprast, kas izraisīja slimību. Tiek lietotas tādas zāles kā kortikosteroīdi. Pamatā tas ir prednizolons devā 1 – 1,5 mg uz kilogramu ķermeņa masas. Ārstēšanas ilgums ir no 2 līdz 3 nedēļām.

Ja ir pozitīvs rezultāts, zāles tiek ievadītas tālāk, lai uzturētu normālu veselību. Var izrakstīt arī antibiotikas, visbiežāk penicilīnu, eritromicīnu, tetraciklīnu.

Ir obligāti jāpalielina kālija preparātu uzņemšana, bet pārtikas produkti ar augstu nātrija saturu ir jāizmet. Ja nepieciešams, kā papildu ārstēšana - vitamīnu terapija un psihotropās zāles.

Prognoze

Prognoze vienmēr ir nelabvēlīga. Nāve iestājas pusotru līdz divus gadus pēc pirmo simptomu parādīšanās. Dažkārt ir hroniska gaita, savukārt remisijas periodā simptomu nav, bet tie rodas paasinājuma periodā.

Leikoencefalīts (LE) Šilders- difūzo sklerozi autors aprakstīja 1912. gadā. Slimību raksturo smaga divpusēja smadzeņu pusložu un smadzeņu stumbra demielinizācija (ar diezgan neskartiem aksiālajiem cilindriem), izteikta glia un acs iekaisuma reakcija. Morfoloģiskā aina un slimības gaitas īpatnības ļauj to attiecināt uz grupu multiplā skleroze.
Šildera leikoencefalīts ir vienlīdz izplatīts gan bērnībā, gan pieaugušā vecumā. Slimības sākums parasti ir pakāpenisks, ļoti reti līdzīgs insultam. Pirmās galvenās leikoencefalīta izpausmes var būt uzvedības izmaiņas, progresējoši augstāki traucējumi garīgās funkcijas(redzes un dzirdes gnoze, prakse, runa, intelekts), epilepsijas lēkmes, psihotiski stāvokļi, piramīdveida parēze. Nav "tipiska" LE attēla. Dažos gadījumos slimība sākas smadzeņu audzēja aizsegā, citos tā turpinās kā garīga slimība, citos tā atgādina multiplo sklerozi. Šādas dažādas klīniskās izpausmes ir saistītas ar demielinizācijas procesa difūzo raksturu smadzeņu puslodēs, demielinizācijas perēkļu lielumu un perivaskulārās tūskas smagumu.
Visizplatītākā un tipiskākā Šildera leikoencefalīta forma ir pseidotomorozs. Ar to intrakraniālas hipertensijas pazīmes (galvassāpes ar vemšanu, progresējošas sastrēguma izmaiņas redzes diskos) pavada pieaugošus, pārsvarā unifokālus simptomus (Džeksona lēkmes, piramīdveida hemiparēze, centrālā homonīma hemianopsija).
Bieži vien tiek konstatēta fokusa patoloģiskā aktivitāte uz EEG, neliels cerebrospinālā šķidruma spiediena pieaugums un olbaltumvielu-šūnu disociācija (olbaltumvielas no 0,7 līdz 3,3% ar normālu citozi).
LE pseidotumorozās formas pazīmes salīdzinājumā ar audzēja procesu ir: multifokālu un divpusēju bojājumu pazīmju klātbūtne; tendence uz simptomu smaguma un remisijas svārstībām, kas raksturīgas demielinizācijas procesam; disociācija starp sastrēguma izmaiņām redzes diskos un cerebrospinālā šķidruma spiediena palielināšanās un hipertensijas izmaiņu neesamība diagrammā; šķidrumā, nozīmīga hipergammaglobulinorāhija, biežas patoloģiskas izmaiņas Lange reakcijā; uz EEG - agrīnas bruto difūzās izmaiņas; M-echo nobīdes trūkums uz echoEG; remisijā - olbaltumvielu-šūnu disociācijas samazināšanās cerebrospinālajā šķidrumā, fokālās izmaiņas EEG.
Sarežģītā terapija, tāpat kā multiplās sklerozes ārstēšanā, ir jāvirza galvenokārt uz autoalerģisku reakciju nomākšanu un jāiekļauj virsnieru garozas hormoni, kā arī desensibilizējoši līdzekļi. Starp simptomātiskajiem līdzekļiem vissvarīgākie ir pretkrampju līdzekļi un miotonolītiskie līdzekļi.

Leikoencefalīts ir īpaša encefalīta forma, ko izraisa vīrusu infekcija un kam ir autoimūns raksturs. Šī slimība izceļas ar vienu raksturīgu pazīmi, kurā tiek ietekmēta smadzeņu baltā un pelēkā viela. Visbiežāk slimība izpaužas kā sklerozējošais encefalīts, ko parasti konstatē bērnība un to vienmēr pavada mielīna apvalka iznīcināšana.

Slimības vēsture

Pirmie gadījumi, par kuriem ziņots medicīnas praksē saistībā ar leikoencefalītu, ir japāņu moskītu kodumi vai inficētas ērces izraisīti smadzeņu iekaisumi. Daži klīniskie pētījumi ir saistījuši slimību ar herpessimpleksu ģimeni. Un tomēr asins un cerebrospinālā šķidruma analīze neuzrādīja iepriekš minēto vīrusu aktivitāti. Tas pats attiecas uz seroloģiskajiem pētījumiem.

Nākotnē daudzi ārsti mēģināja identificēt citus etioloģiskos faktorus, taču tie arī nedeva vēlamos rezultātus. Dažas leikoencefalīta formas ir saistītas ar Kuru slimību un trakumsērgas vīrusu. Šajā gadījumā slimība varēja attīstīties kā vakcinēta encefalīta forma, un tajā pašā laikā tai bija autoimūns raksturs.

Lielākā daļa pirmo pētījumu virusoloģijas jomā tomēr nonāca pie secinājuma, ka dažādi vīrusi izraisa leikoencefalītu. Līdz ar to viens slimības izraisītājs nav identificēts, tāpēc galvenā teorija par slimību ir balstīta uz nepareizu imūnsistēmas reakciju uz ārēju aģentu.

Šajā gadījumā vīruss var izraisīt gan akūtu, gan hronisku slimības gaitu.

Leikoencefalīta etioloģijas pētījumu hronoloģija:

Leikoencefalīts: vispārīga informācija

Slimības pamatā ir vairākas patomorfoloģiskas izmaiņas, kas izraisa baltās vielas demielinizāciju. Tas ietekmē smadzeņu puslodes, kurās galvenokārt tiek ietekmēti aksiālie cilindri.

Slimību raksturo strauja gaita, savukārt garīgi traucējumi var attīstīties pašā sākumā. Šādi pacienti pat agrīnā stadijā pamana asu vājumu, viņi pamazām zaudē interesi par visu, kas notiek apkārt.

Uz šī fona jau tiek atzīmēti runas traucējumi.

Slimībai progresējot un smadzeņu bojājuma pakāpei zūd daudzas prasmes, novājinās motorikas. Tas kļūst pamanāms ar izteiktu stīvumu un neveiklību. Uzvedība tajā pašā laikā sāk atšķirties no sociālajām normām un var sasniegt ārkārtēju demences pakāpi, pievienojas pašapkalpošanās pārkāpums.

Ja šajā posmā slimības progresēšana netiek apturēta, attīstās daudzas neiroloģiskas izpausmes un hiperkinēze. Turpmākais stāvoklis var būt kritisks, jo ir traucēta sirds darbība. Parādās kaheksija un ekstremitāšu stīvums, kā rezultātā diezgan ātri var rasties letāls iznākums.

Slimības raksturīgās pazīmes

Tipiska panencefalīta izpausme ir fokusa vai izkliedēta demielinizācija, kas tiek novērota visās smadzeņu daļās, ir arī izteikta vagu paplašināšanās un pilnīga konvoluciju atrofija. Tiem pacientiem, kuriem tika veikti histoloģiskie pētījumi, visizteiktākie iekaisuma un destruktīvie procesi bija smadzeņu audu pelēkajā un baltajā vielā.

Mielīns, kas tiek iznīcināts slimības gaitā, parasti jau ir pilnībā izveidojies. Šo demielinizācijas veidu var novērot arī leikodistrofijā un neirotiskā idiotijā. Turklāt glia proliferatīvā reakcija vīrusa darbības dēļ ir izteikta. Tā rezultātā notiek smadzeņu kortikālās vielas sablīvēšanās.

Ja slimība ir akūta, tad gandrīz vienmēr ir smadzeņu tūska. Glioze šajā gadījumā var būt gan liela fokāla, gan maza fokāla. Asinsizplūdumi smadzenēs parasti ir punktēti asinsvadu pinumu sieniņu fibrinoidālās nekrozes dēļ.

Kas ir neiroinfekcija

Ar leikoencefalītu slimības cēlonis vienmēr ir ārēja aģenta iekļūšana: vispirms asinsritē un pēc tam smadzenēs. Dažādas CNS bojājumu formas var izraisīt vīrusi, baktērijas un sēnītes. Dažos gadījumos slimība var izpausties uz plaša galvaskausa smadzeņu ievainojuma fona, kad infekcijas ceļš ir atvērts.

Smagā leikoencefalīta un meningīta gaita bieži tiek sajaukta, tad patoloģiskajā procesā tiek iesaistītas arī kaulu smadzenes. Atkarībā no dominējošajām pazīmēm tiek izvēlēta ārstēšanas taktika.

Ja slimība ir akūta, papildus galvenajām leikoencefalīta pazīmēm tiek novērotas arī citas ķermeņa reakcijas. Pacientam var būt augsta temperatūra, migrēnai līdzīgi apstākļi, vispārējs vājums, muskuļu stīvums. Veicot laboratorijas pētījumus, palielinās eritrocītu sedimentācijas ātrums, neitropēnija, palielinās limfocītu koncentrācija.

Šildera leikoencefalīts

Pirmo reizi slimība tika uzskatīta par neatkarīgu patoloģiju pagājušā gadsimta sākumā. Pēc tam zinātnieks Šilders ieviesa terminu difūzais leikoencefalīts. Šai slimības formai bija raksturīgas plašas mielīna traucējumu zonas. Ārsts ierosināja, ka leikoencefalīta pamatā ir smadzeņu smadzeņu bojājums.

Slimība izpaužas bērnībā, tāpēc daži eksperti tai devuši arī bērnības multiplās sklerozes nosaukumu. Citi zinātnieki uzskata, ka patoloģijai nav vecuma ierobežojumu un pilnīgi visi var būt pakļauti riskam.

Raksturīga slimības pazīme ir lēna gaita.

Demielinizācija notiek tāpat kā vīrusu slimības, piemēram, herpes infekcija un masalu vīruss. Imunitāte pret patoloģiskā aģenta invāziju sāk izdalīt antivielas, kurām ir autoimūns raksturs, un smadzeņu iekaisuma process aptver visas smadzenes.

Ar Šildera leikoencefalītu tiek pārkāptas lipīdu metabolisma regulēšanas sistēmas, attiecīgi, vielmaiņas procesi sāk darboties nepareizi. Smadzeņu baltās un pelēkās vielas bojājumu zonām ir skaidras kontūras, bet tās veidojas nejauši. Šī iezīme ir raksturīga arī iedzimtām leikodistrofijām.

Dažos gadījumos smadzeņu stumbrā un smadzenītēs var veidoties demielinizācijas perēkļi. Ja slimība izpaudās vēlākā vecumā, tad var novērot patoloģisku perēkļu zonas aplikumu veidā, kas raksturīgas multiplā skleroze.

Slimības simptomi

Klīniskā aina šajā leikoencefalīta formā var būt nestabila, un to raksturo polimorfi simptomi. Pirmās slimības pazīmes var būt saistītas ar garīgo traucējumu parādīšanos un prasmju zudumu. Pacientiem ir apātijas lēkmes, uzvedības traucējumi, intelektuālās spējas ir ievērojami samazinātas.

Uz centrālās nervu sistēmas un regulējošo centru bojājumu fona ir iespējami redzes nerva neirīts, šķielēšana, dzirdes zudums, bulbaras traucējumi. Runas prasmes ievērojami samazinās, parādās smadzenīšu ataksija un trīce. Tas notiek, ja iekaisuma process ietekmē smadzenītes.

Ekstrapiramidālie traucējumi izpaužas kā vērpes distonija un vājums, kā arī hiperkinēze. Šim stāvoklim bieži pievienojas konvulsīvs sindroms, savukārt epilepsijas lēkmes ir smagas. Vēlākajās slimības stadijās tiek atzīmēta tetra- un hemipaēze, kas saistīta ar piramīdas traucējumiem.

Diagnostika

Šildera leikoencefalīts ietver veselu simptomu kompleksu, kas raksturīgs tieši šai slimības formai, tāpēc slimību nav grūti noteikt pat pašā pirmajā attīstības stadijā. Atsevišķos gadījumos klīniskā aina var būt līdzīga dažiem multiplās sklerozes variantiem vai līdzināties psihiatriskai patoloģijai.

Lai identificētu patoloģiskas izmaiņas, neirologam jāveic precīza slimības vēsture, kā arī jāsavāc maksimāli diagnostikas un klīniskie dati.

Redzes un dzirdes traucējumu diagnosticēšanai būs nepieciešama arī citu speciālistu konsultācija. Tas ir nepieciešams, lai atšķirtu Šildera leikoencefalītu no līdzīgām slimībām.

Visinformatīvākā un minimāli invazīvā diagnostikas metode ir smadzeņu MRI. Šī procedūra ļauj identificēt visus bojājumus struktūrās. Veicot elektroencefalogrāfiju, tiek diagnosticēta alfa aktivitātes samazināšanās, un dažos gadījumos var reģistrēt epilepsijas pazīmes.

Ja tiek veikts cerebrospinālā šķidruma pētījums, tad gamma globulīna koncentrācijas palielināšanās tiek konstatēta uz olbaltumvielu komponenta kopējā svara samazināšanās fona. Visiem pacientiem demielinizācijas zonas parasti sasniedz 3 cm diametrā. Ar Šildera leikoencefalītu diseminētais encefalomielīts vai insults nevar papildus attīstīties.

Citi laboratorijas pētījumi ir vērsti uz to, lai izslēgtu virsnieru dziedzeru patoloģiju, kas raksturīga daudzām neiroinfekcijām. Taukskābju līmenis asinīs šādiem pacientiem parasti paliek nemainīgs, tāpēc ir svarīgi šo slimību nejaukt ar leikodistrofiju.

Dažos gadījumos var būt nepieciešama papildu smadzeņu audu pārbaude, lai noteiktu precīzu smadzeņu bojājuma veidu.

Terapija un turpmākā prognoze

Līdz šim leikoencefalīta patoģenēze nav pilnībā izprasta. Tas ievērojami sarežģī tādu paņēmienu izstrādi, kuru mērķis ir uzlabot pacienta stāvokli un aizkavēt nāvi. Kā kompleksā terapija imūnsistēmas stāvokļa korekcijas fona gadījumā var ordinēt glikokortikoīdu zāles. Šim nolūkam pacientiem tiek nozīmēts metilprednizolons maksimālās devās.

Lai uzturētu centrālās nervu sistēmas darbību, tiek noteikti dažādi antioksidanti un neiroprotektori. Uz sākuma stadija slimības, asinsvadu zāles var dot labu efektu. Lai mazinātu smadzeņu tūsku, tiek noteikts diurētisko līdzekļu kurss. Ja tiek atzīmētas izteiktas garīgās novirzes, tiek norādītas psihotropās zāles.

Lai uzlabotu prognozi, terapijai jābūt vērstai uz maksimālu demielinizācijas procesa ierobežošanu un jaunu nekrotizējošo perēkļu veidošanās novēršanu smadzeņu audos. Tomēr ārstēšana nevar apturēt progresējošo leikoencefalīta gaitu un ir paliatīva. Nāvējošs iznākums var notikt gan pēc sešiem mēnešiem, gan pēc 5 gadiem.

Masalu vīruss un alerģiskas reakcijas kā slimības cēlonis

Daži eksperti, ņemot vērā visus iepriekšējos pētījumus, paļaujas uz faktu, ka masalu vīruss ir konstatēts lielākajai daļai pacientu asinīs un biopsijā. Tas ir saistīts ar faktu, ka šis patogēns var ilgstoši atrasties asinīs, kā arī cerebrospinālajā šķidrumā.

Tajā pašā laikā vīrusu antivielu koncentrācija vairākas reizes pārsniedz pieļaujamās vērtības, kas var liecināt par saistību starp masalām un leikonecefalītu.

Dažiem pacientiem, veicot elektronmikroskopijas metodi, smadzenēs tiek konstatēti diezgan lieli mikrovīrusi, kas var būt saistīti arī ar masalu infekciju. Visi šie pētījumu dati nodrošina turpmāku slimības izpēti, īpaši riska grupā esošajiem cilvēkiem.

Ņemot to vērā, imunoloģijas jomā tiek veikta arī analīze par ķermeņa alerģisko reakciju uz patogēna iekļūšanu no ārpuses. Tika ņemts vērā, ka slimībai ir vīrusu raksturs, un galvenais iemesls ir nepareizā, autoalerģiskā ķermeņa reakcija. Šajā gadījumā vīruss ir tikai viena no sarežģītā patoloģiskā procesa saitēm.

Slimības alerģiskā rakstura teoriju apstiprina arī fakts, ka pacientiem ir morfoloģiskas izmaiņas, kas raksturīgas autoimūnam encefalītam. Daudziem pacientiem neatkarīgi no vecuma tiek diagnosticētas distrofiskas izmaiņas virsnieru garozā, kas norāda uz imūnsistēmas darbības traucējumiem un noved pie tā, ka encefalīts iegūst progresējošu gaitu.

AT Šis gadījums pamanāmas skaidras attiecības hipofīzes-hipotalāma-virsnieru garozas sistēmas pārkāpumos un alerģisku un autoimūnu reakciju attīstībā. Šī funkcija ļauj vienā grupā iekļaut leikoencefalītu un multiplo sklerozi un izstrādāt kopīgu mehānismu negatīvo izpausmju samazināšanai smadzenēs.

Daži pētījumi norāda uz faktu, ka vīruss, iekļūstot visos fizioloģiskajos šķidrumos, var labi “maskēt”. Tas noved pie tā, ka infekciozais encefalīts kļūst hronisks. Šajā gadījumā klīniskā aina jau būs neskaidra, centrālā nervu sistēma cieš nevis no paša vīrusa, bet gan no patogēna atkritumiem smadzeņu audos.

Vīrusu infekcijas ieejas vārti ir augšējie elpceļi. Pēc norīšanas patogēns sāk vairoties epitēlija šūnās, pēc tam ar asinsriti izplatās visā ķermenī. Inkubācijas periods ir apmēram divas dienas.

Masalu vīruss ir diezgan aktīvs visos epitēlija audos. Diagnozes laikā to ir viegli noteikt histoloģiskajā materiālā. Pēc inkubācijas perioda beigām tiek atzīmēts jauns virēmijas vilnis. Šī slimība izpaužas kā iekšējo šūnu konjunktīvas, ādas un epitēlija bojājumi.

Ar strauju imunitātes samazināšanos vīruss iekļūst smadzeņu audos, izraisot bojājumus tā struktūrās. Ja tiek novērota limfātisko audu infekcija, tad patogēns var apmesties aizkrūts dziedzerī, liesā, mandeles. Diagnosticējot elpošanas ceļu, bieži tiek diagnosticēti nekrozes perēkļi.

Pēc masalu infekcijas organismā ilgstoši var saglabāties specifiska alerģiska pārstrukturēšana. Arī asinīs šajā posmā var noteikt vīrusa antivielas.

Dažos gadījumos slimību var papildināt ar sekundāru bakteriālu infekciju pievienošanu. Tad pacienta stāvoklis strauji pasliktinās.

Akūts hemorāģisks leikoencefalīts

Šis smadzeņu bojājuma veids ir visizplatītākais. Veicot virkni pētījumu visiem pacientiem, tiek atklāta smadzeņu tūska. Skartās saistaudu vietas iegūst maigi sārti pelēku vai dzeltenīgu krāsu. Turpmākās histoloģijas laikā tiek konstatētas plašas fibrīnas nekrozes zonas mazo asinsvadu pinumu sieniņās.

Demielinizācijas perēkļus perivaskulārajās zonās raksturo ievērojama aksonu iznīcināšana. Pašā slimības sākumā baltajā vielā infiltrātus pārstāv neitrofīli, bet ir arī plazmas šūnu, makrofāgu un limfocītu uzkrāšanās.

Akūtu hemorāģisko leikoencefalītu raksturo plaši centrālās nervu sistēmas bojājumi. Gandrīz visiem pacientiem ir vaskulīts, un asinsizplūdumi ietekmē ne tikai smadzeņu puslodes, bet arī mugurkaulu. Ja perēkļi saplūst, tad veidojas plašas nekrotiskās zonas.

Visiem pacientiem ir jāveic virkne laboratorisko izmeklējumu, kas ļauj mums atšķirt slimību no akūta forma izplatīts encefalomielīts. Asinīs strauji palielinās ESR un leikocitoze. Cerebrospinālajā šķidrumā ir izteikta citoze, kā arī ievērojami palielinās olbaltumvielu koncentrācija.

Autoimūna procesa klātbūtne apstiprina, ka ar šo leikoencefalīta formu tiek noteiktas antivielas pret savu proteīnu mielīnu.

Daži zinātnieki norāda, ka šo slimību var attiecināt uz kādu no akūtas multiplās sklerozes paveidiem. Abos gadījumos svarīga iezīme ir tāda, ka demilinizāciju pavada ievērojama infiltrācija dažādās jomās.

Līdzīga morfoloģiskā aina var būt arī ar smadzeņu purpuru, ko pavada smagi anafilaktiski bojājumi. nervu sistēma. Tas jo īpaši attiecas uz lielu penicilīna devu ieviešanu. Arī perivenozajam encefalītam var būt līdzīga klīniskā izpausme, un tas ir seruma komplikācijas rezultāts.

Akūts hemorāģisks leikoencefalīts progresē diezgan strauji. Nāve var iestāties jau 2 nedēļas pēc inficēšanās. Ja slimība ir pārņēmusi hronisku gaitu, tad centrālā nervu sistēma saņem neatgriezeniskas organiskas izmaiņas.

Šim smadzeņu bojājumam galvenokārt raksturīga tūska. Pusložu daļā var atrast izteiktus rozā-pelēkas krāsas perēkļus, kuros var būt daudz mazu un neviendabīgu asinsizplūdumu. Veicot histoloģisko izmeklēšanu, tiek konstatēta mazo asinsvadu sieniņu nekrotizācija, ko var apvienot ar aksonu iznīcināšanu.

Van Bogāra leikoencefalīts visbiežāk tiek diagnosticēts zēniem, kas jaunāki par 12 gadiem. Pusaudža gados slimība gandrīz nekad nenotiek. Pati pirmās pazīmes ir izteikta aizkaitināmība, letarģija, agresijas lēkmes. Pamazām bērni zaudē runu, tās kļūst arvien retāk.

Uz pakāpeniskas demences fona attīstās apraksija, kurai pievienojas dažādas halucinācijas. Leikoencefalītu raksturo plaši neiroloģiski simptomi.

Veicot diagnostiku ar EEG metodi, tiek reģistrēta paroksizmāla periodiska aktivitāte, reģistrējot lēnus augstsprieguma viļņus.

Flexor muskuļu sakāve noved pie tā, ka parādās kustību stīvums. Vestibulārā aparāta sakāvi pavada ekstremitāšu trīce un nestabila gaita. Vēlākajās slimības attīstības stadijās tiek traucēta rīšanas funkcija, rīšanas refleksi. Spuldžu paralīzes pievienošanās tiek novērota ārkārtīgi reti.

Van Bogarta leikoencefalīts ilgstoši var turpināties aizkavētā fāzē. Arī šai smadzeņu bojājuma formai raksturīgi ilgstoši remisijas periodi, bet atveseļošanās nenotiek. Tā kā centrālās nervu sistēmas darbība ir traucēta, patoloģiskajam procesam pievienojas citi orgāni, kā rezultātā pacients mirst.

Diagnoze un ārstēšana

Šāda diagnoze nav grūta, jo vairāki pētījumi apstiprina slimības attīstību. Pirmkārt, tiek ņemts vērā arī tas, ka klīniskās izpausmes ir progresējošas. Īpaša uzmanība tiek pievērsta smadzenīšu un piramīdas sistēmu sakāvei.

Ja tiek veikta cerebrovaskulārā šķidruma analīze, kurā bieži tiek konstatēti augsti masalu vīrusa titri. Datortomogrāfija atklāj dažādus smadzeņu pusložu atrofijas perēkļus.

Palielinoties intrakraniālajam spiedienam, bieži tiek novērota ventrikulāra paplašināšanās, savukārt baltās vielas koncentrācija, ieskaitot tās blīvumu, ir ievērojami samazināta.

Tādējādi nav tādas ārstēšanas, kas izārstēs pacientu. Ja slimība ir akūta, tad pacientam jāatrodas intensīvās terapijas nodaļā. Terapeitiskajā kursā obligāti ietilpst pretkrampju līdzekļi, muskuļu relaksanti, B grupas vitamīni un asinsvadu zāles.

Arahnoidīts kā leikoencefalīta komplikācija

Ja slimība ir intensīva, tad uz straujas imunitātes samazināšanās fona var pievienoties vienlaicīgas sekundāras infekcijas. Šajā gadījumā patoloģiskajā procesā papildus leikoencefalītam var būt iesaistīta pia mater un muguras smadzenes.

Arahnoidīts nav saistīts ar strutojošiem procesiem, diagnozē tam raksturīga iezīme ir tā, ka subarahnoidālajā telpā ir manāma tendence veidot daudzus saaugumus. Tas noved pie tā, ka tiek traucēta pilna cerebrospinālā šķidruma (cerebrospinālā šķidruma) kustība, uz šī fona ievērojami paaugstinās galvaskausa spiediens. Šo komplikāciju var izraisīt arī masalu infekcija.

Kad ir attīstījies aizmugurējā galvaskausa dobuma arahnoidīts, visas slimības pazīmes var parādīties pēkšņi. Šajā gadījumā vienmēr tiek ietekmēts viss smadzeņu stumbrs un smadzenītes.

Galvassāpes ir tik spēcīgas, ka tās parasti pavada vemšana. Dažreiz galvas stāvokļa maiņa palīdz nedaudz atvieglot stāvokli.

Simptomi infekcijas slimība grūti sajaukt ar citiem. Pirmā lieta, ar ko pacients saskaras, ir strauja temperatūras paaugstināšanās. To visu pavada vemšana, asas galvassāpes, vājums un reibonis. Pēc slimības aktīvās formas vispārējais stāvoklis pasliktinās vēl vairāk. Destruktīvā procesā ir iesaistīta visa CNS, savukārt neiroloģiskie simptomi bieži ir atkarīgi no iekaisuma vietas atrašanās vietas.

Ja infekcijas process visvairāk skāra arahnoidālo membrānu, tad tiek diagnosticēts konveksitālais arahnoidīts. Uz leikoencefalīta fona pacientiem sāk parādīties konvulsīvi krampji, turklāt attīstās ekstremitāšu parēze un ievērojami samazinās to vispārējā jutība.

Optiskais-hiasmālais arahnoidīts visnegatīvāk ietekmē redzes orgānus. Slimība progresē diezgan strauji, izraisot pilnīgu aklumu. Sākotnējā posmā tiek atzīmētas tikai redzes lauka izmaiņas, kā arī asuma samazināšanās. Pacientiem ir laika un deguna koncentrācijas lauku prolapss. Papildus visam var kļūt par bezmiegu, ogļhidrātu un ūdens-sāļu metabolisma pārkāpumiem.

Ja iekaisuma process skar cerebellopontīna leņķi, tad raksturīgs troksnis ausīs, reibonis. Var attīstīties sejas muskuļu tiki un asas sāpes. Dzirdes tonis ievērojami pazeminās, kas bieži noved pie pilnīga kurluma. Visas šīs pazīmes attīstās uz nepareizas kustību koordinācijas fona.

Visbiežāk leikoencefalītu var sarežģīt iekšējā dzirdes kanāla arahnoidīts. Iekaisuma process šajā gadījumā neuztver smadzenītes, bet pati slimība noris ilgstoši. Pacienti šādā situācijā var sūdzēties par troksni ausīs, reiboni.

Ja ir galvaskausa nervu bojājums (nekrotizācija), slimības pazīmes var nebūt tik skaidri. Papildus smadzeņu bojājumiem tiek ietekmēti sejas un trīszaru nervi. Ja smadzenītes ir inficētas, tad pacientam ir nopietni kustību koordinācijas pārkāpumi.

Kad cerebrospinālais šķidrums smadzenēs uzkrājas pārmērīgi un izkūst intrakraniālais spiediens, attīstās tonizējoši krampji, ko pavada intermitējoša elpošana.

Lai identificētu slimību, vispirms tiek pārbaudīts dibens, kas ļauj noteikt intrakraniālā spiediena palielināšanos. Pneimoencefalogrāfija atklāj adhezīvu procesu, kā arī smadzenīšu lieluma palielināšanos. Tas viss liecina par akūtu iekaisuma procesu un būtiski pasliktina leikoencefalīta prognozi.

Pētījumi par smadzeņu leikoencefalītu

Līdz šim ir daudz hipotētisku modeļu, kuru mērķis ir izpētīt cēloņus, kas izraisa slimību. Īpaša nozīme tiek piešķirta infekcijas izraisītājiem, kas iekļūst asinsritē un limfātiskajā sistēmā un izraisa imūnkompetentu šūnu bojājumus.

Praktiski visiem pacientiem, veicot detalizētu imūnsistēmas stāvokļa diagnostiku, tiek konstatēts IL-2 deficīts. Tas noved pie tā, ka intratekālās T-šūnu saites nepareizas reakcijas dēļ aizsargfunkcija kļūst neizturama, tas viss izraisa citas saites - B-šūnas - hiperaktivāciju. Sekas tam visam ir autoimūna procesa attīstība.

Patogēnu noturība smadzeņu glia šūnās izraisa akūtu demielinizācijas procesa attīstību. Pakāpeniski tas noved pie baltās un pelēkās vielas iznīcināšanas un neatgriezeniskiem procesiem centrālās nervu sistēmas sakāvē.

Vairāki pētījumi, kas veikti viena vecuma bērnu vidū, ļāva noteikt kritērijus, kas var sniegt negatīvu leikoencefalīta gaitas prognozi. Visbiežāk pacientiem bija smadzeņu garozas multifokāls bojājums, savukārt patoloģiskais process tvēra tieši balto vielu.

Multiplā skleroze uz leikoencefalīta fona tika diagnosticēta 90% bērnu. Tuvāk pusaudža vecumam nepareizas virsnieru darbības dēļ izveidojās retrobulbārais neirīts un patoloģiska dzimumfunkciju attīstība hormonu deficīta dēļ. Meitenēm laboratorisko pārbaužu laikā progesterona līmenis ievērojami samazinājās.

Klīniskie pētījumi imunoloģijas jomā ir virkne pētījumu, kas ietver klīnisko izpausmju, asins bioķīmisko parametru, neiroendokrīno anomāliju analīzi. Dažos gadījumos savlaicīga diagnostika var nedaudz uzlabot slimības gaitu, taču prognoze joprojām būs nelabvēlīga.

Leikoencefalīta terapija ietver imūnkorekcijas taktiku, kas samazina autoimūnās atbildes aktivitāti. Tiek ņemti vērā arī citi patoģenētiski faktori, kuru likvidēšana ļauj samazināt neiroloģiskā deficīta ātrumu.

Savlaicīga ekstrakorporālā detoksikācija samazina epilepsijas lēkmju paasinājumu biežumu vairākas reizes, ņemot vērā demences attīstības palēnināšanos.

Ir veikti daudzi imunoloģiski pētījumi par leikoencefalīta vīrusu izcelsmi. Tātad, testi ar kāmjiem ir parādījuši, ka masalu vīrusa izzušana smadzenēs ir letāla. Sākotnējā posmā tiek atzīmētas vietējās teritorijas, pēc kurām tās jau kļūst plašas.

Pakāpeniska vīrusu infekcijas izplatīšanās dzīvnieku smadzeņu garozā izraisīja mielīna šķiedru bojājumus starp baltās vielas subkorteksu un garozu. Tajā pašā laikā ap traukiem, subkorteksu un neironiem veidojas specifiski limfātiskie infiltrāti, kas ir sava veida antigēna-antivielu reakcija.

Pilnīgu baltās vielas bojājumu sauc par "mezglu panecefalītu". Citi pētnieki šo stāvokli sauc par "subakūtu encefalītu". Šāda neskaidra klasifikācija ir saistīta ar faktu, ka daudziem encefalītiem ir līdzīga klīniskā aina.

Neiroloģiskā praksē ir izstrādātas vairākas procedūras, kuru mērķis ir savlaicīga slimības atklāšana.

Pirmā lieta, kas šeit jāņem vērā, ir integrēta pieeja.

Kas jāiekļauj diagnostikā:

Leikoencefalīta ārstēšana

Pirmajā posmā noteikti ir parakstīti kortikosteroīdi. Devu aprēķina, ņemot vērā pacienta svaru, lai tā nepārsniegtu 1 mg uz 1 kg. Lai saglabātu terapeitisko efektu, hormonālais kurss var būt diezgan garš. Ja remisijas periods tiek aizstāts ar paasinājumu, dienas devu var palielināt.

Tā kā prednizolona terapiju pavada vispārējās imunitātes samazināšanās, ārstēšanas laikā obligāti jāparedz antibakteriālie līdzekļi. Svarīgi ir arī ievērot ūdens un sāls līdzsvaru, paralēli var izrakstīt kālija preparātus.

Patoloģiskajam procesam progresējot, terapija kļūst neefektīva. Pacientiem arvien biežāk tiek atzīmēti dažādi negatīvi simptomi - palielinās letarģija, zūd prasmes un interese par ārpasauli. Dažos gadījumos antioksidanti un B grupas vitamīni palīdz uzturēt aktivitāti.

Vēlākās slimības fāzes pavada dažādi garīgi traucējumi. Attīstoties psihozēm un halucinācijām, tiek izmantoti trankvilizatori un psihotropās zāles. Epilepsijas lēkmju gadījumā ir indicēta pretkrampju līdzekļu lietošana.

Izņemot narkotiku ārstēšana ieteicams veikt ambulatoro leikoencefalīta aktivitātes uzraudzību. Novērojumu ilgums var atšķirties atkarībā no smadzeņu fokusa bojājumiem. Ja slimība ir ieilgusi, klīniskā un neiroloģiskā kontrole tiks veikta retāk.

Papildus neirologa novērošanai pacientiem tiek parādīta obligāta endokrinologa, psihiatra un oftalmologa periodiska pārbaude. Lai identificētu asinsvadu traucējumus, tiek veikta doplerogrāfija. Turpmāk apsekojumu un monitoringa programma tiks veikta pēc standarta shēmas.

Leikoencefalīts ir viens no smadzeņu bojājumu variantiem, kas ir destruktīvs. Slimība progresē, un to pavada pakāpeniska smadzeņu baltās vielas iznīcināšana. Leikoencefalīta pamatā ir vai nu infekciozi alerģiska reakcija, vai autoimūns process. Abos gadījumos plašas patoloģijas sekas ir demielinizācija.

Šildera leikoencefalīts: MRI diagnostikas izmantošana - video.

Simptomi parādās pakāpeniski un vienmērīgi progresē vai atkāpjas. Agrākie ir garīgi traucējumi, kas maziem bērniem izpaužas kā apātija, letarģija vai aizkaitināmība, kaprīzs, nepaklausība, nemotivēta agresīva uzvedība. Bērni zaudē kārtīguma prasmes, runa kļūst arvien retāka, zūd domāšanas loģika. Uz garīgo traucējumu fona pakāpeniski, vairāku nedēļu vai mēnešu laikā attīstās fokālie neiroloģiskie simptomi (apraksija, agnozija, redzes un dzirdes halucinācijas, polimorfa hiperkinēze, paaugstināts muskuļu tonuss atbilstoši plastiskajam tipam vienmērīgi lieces un ekstensoru muskuļu grupās, kas izraisa. līdz kustību stīvumam). Vēlāk attīstās spastiska mono-, hemi- vai tetraparēze un paralīze. Ir arī kustību koordinācijas pārkāpumi un nestabila gaita (smadzenīšu vai frontālās izcelsmes). Fonācijas un rīšanas traucējumi parasti ir saistīti ar augstiem palatāliem un rīkles refleksiem. Bulbāra paralīze ir reta.

Pastāvīgs simptoms leikoencefalīts krampji, biežāk mazu vai abortīvu lēkmju veidā, mijas ar retām paplašinātām lēkmēm. Vēlīnā slimības stadijā pievienojas veģetatīvie un trofiskie traucējumi: kaheksija, bagātīgi sviedri, žagas, termoregulācijas traucējumi, izgulējumi uc Termināla stadijā pacienti tiek imobilizēti, var rasties decerebrata stīvuma stāvokļi.

EEG reģistrē periodiska paroksizmāla aktivitāte ar intervālu 5-15 s vienlaicīgi lielākajā daļā vadu lēnu (1-2 s) augstsprieguma viļņu veidā. Slimībai progresējot, šīs izmaiņas kļūst izteiktākas.

Var būt asinīs leikocitoze, palielinās alfa-globulīna frakcija. Pacientiem parasti ir paaugstināts antivielu titrs pret masalu vīrusu vai miksovīrusiem – JC vīrusu vai SV-40.
cerebrospinālajā šķidrumā vairumā gadījumu nav citozes un nepalielinās olbaltumvielu saturs. Tomēr olbaltumvielu elektroforētiskajā izpētē atklāj, ka Y-globulīns veido līdz pat 40 procentiem vai vairāk no kopējā proteīna, un albumīna frakcija ir samazināta. Koloidālās reakcijas nodrošina maksimālu flokulāciju pirmajās mēģenēs (Lange reakcijas paralītiskais veids).

Kad vienmērīgi progresīvs kurss pacienti mirst 2-12 mēnešus pēc pirmo simptomu parādīšanās. Ar ilgu kursu paredzamais dzīves ilgums var būt 3 gadi vai vairāk, un remisijas ilgst no vairākiem mēnešiem līdz vairākiem gadiem, kuru laikā slimības simptomi var samazināties.

Ir vairāki klshshko-morfoloģiskie varianti leikoencefalīts, no kuriem maziem bērniem ir aprakstīts tikai Van Bogart un Dawson subakūts sklerozējošais leikoicefalīts un akūts hemorāģisks leikocefalīts.

Van Bogarta leikoencefalīts ir izolēts no grupas leikoencefalīts pamatojoties uz regulāru raksturīgu ieslēgumu noteikšanu nervu sistēmas šūnās kopā ar leikoencefalītam raksturīgajām izmaiņām. Smadzeņu bojājuma smagums samazinās virzienā no garozas uz filoģenētiski senākiem veidojumiem, bet biežāk nekā citās slimības formās tiek skarts stumbrs un muguras smadzenes.

Šīs formas klīniskā iezīme leikoencefalīts- ekstrapiramidālo traucējumu agrīna izpausme un pārsvars (hiperkinētiskā forma), kam tikai vēlākos posmos pievienojas piramīdveida simptomi. Viņai nav epilepsijas lēkmju.

Deģeneratīvi-demielinizējošs smadzeņu bojājums, ko papildina lielu vai saplūstošu demielinizācijas zonu veidošanās. Tam ir stabili progresējoša gaita ar nespecifisku un polimorfu klīnisko ainu, kas var ietvert psihiskus traucējumus, piramidālos un ekstrapiramidālos sindromus, kognitīvos traucējumus, galvaskausa nervu bojājumus, episindromu. Šildera leikoencefalīts tiek diagnosticēts pēc klīniskiem kritērijiem un MRI rezultātiem pēc citu patoloģiju izslēgšanas ar līdzīgām izpausmēm. Terapija tiek veikta ar glikokortikosteroīdiem, pretkrampju līdzekļiem, muskuļu relaksantiem un psihotropām zālēm. Tomēr ārstēšana ir neefektīva.

ICD-10

G31.0 Ierobežota smadzeņu atrofija

Galvenā informācija

Pirmo reizi Šildera leikoencefalītu par neatkarīgu nozoloģiju 1912. gadā uzskatīja psihoneirologs, kura nosaukums bija stingri fiksēts slimības nosaukumā, lai gan pats autors viņa aprakstīto patoloģiju apzīmēja ar terminu "periaksiālais difūzais leikoencefalīts". Vēlāk dažādi pētnieki iepazīstināja ar citu leikoencefalīta klīnisko formu aprakstiem: 1941. gadā - hemorāģisko leikoencefalītu, 1945. gadā - subakūtu sklerozējošu leikoencefalītu. Tā kā slimības galvenais patomorfoloģiskais substrāts ir baltās vielas demielinizācijas difūzās zonas, Šildera leikoencefalīts ir iekļauts demielinizējošu slimību grupā.

Dominējošais Šildera slimības izpausmes vecums joprojām ir strīdīgs jautājums. Ārvalstu eksperti neiroloģijas jomā par raksturīgu uzskata sākšanos vecumā no 7 līdz 12 gadiem, un daži autori ierosina šo slimību klasificēt kā multiplās sklerozes formu bērnībā. Iekšzemes neirologu novērojumi, gluži pretēji, norāda uz vienādu kaitējuma pakāpi dažādu vecuma kategoriju personām.

Šildera leikoencefalīta cēloņi

Tiek pētīta Šildera slimības etiopatoģenēze. No slimības nosaukuma var redzēt, ka sākotnēji tika norādīta smadzeņu bojājuma iekaisuma etioloģija, t.i., encefalīts. Tiek pieņemta slimības vīrusu teorija atkarībā no lēno infekciju veida. Starp iespējamiem infekcijas izraisītājiem tiek apspriesta masalu, herpes infekcijas, miksovīrusu loma, kas var izraisīt autoimūna smadzeņu iekaisuma procesu. Tomēr neveiksmīgi mēģinājumi izolēt patogēnu izraisīja atšķirīgas etiopatoģenētiskās teorijas rašanos. Pēdējais liecina par saistību starp Šildera leikoencefalītu un lipīdu metabolisma regulējošo mehānismu disfunkciju, kas slimību tuvina iedzimtai leikodistrofijai.

Morfoloģiskās izmaiņas sastāv no nozīmīgu demielinizācijas zonu veidošanās pusložu baltajā smadzeņu vielā, kurām ir skaidras smailas kontūras un kuras bieži atrodas asimetriski. Dažos gadījumos šādi bojājumi veidojas smadzenītēs un smadzeņu stumbrā. Pacientiem, kuri saslimuši pubertātes periodā un pieaugušā vecumā, ir aprakstīti gadījumi, kad līdztekus plašas demielinizācijas zonām tiek novēroti noapaļoti aplikumiem līdzīgi perēkļi, kas atgādina multiplās sklerozes plāksnes.

Šildera leikoencefalīta simptomi

Slimību raksturo nespecifisku un polimorfu simptomu klātbūtne. Tas var izpausties pakāpeniski attīstās garīgi traucējumi: garastāvokļa labilitāte, apātija, uzvedības traucējumi, uzbudinājuma epizodes ar halucinācijas sindromu. Intelektuālais samazinājums progresē līdz demencei. Tiek novērota agrāfija, akalkulija, aleksija, agnosija, apraksija. Galvaskausa nervu demielinizācijas dēļ rodas redzes neirīts, oftalmoplegija, dzirdes zudums, redzes pasliktināšanās un bulbaras traucējumi. Kad smadzenītes ir bojātas, parādās smadzenīšu ataksija, daudzināta runa un tīša trīce. Garozas redzes zonas sakāve izraisa hemianopsiju, kortikālo amaurozi. Ekstrapiramidālie traucējumi ir iespējami hiperkinēzes, vērpes distonijas uc veidā. Piramīdas traucējumi parasti tiek novēroti vēlākās leikoencefalīta stadijās mono-, hemi- un tetraparēzes formā. Bieži vien ir konvulsīvs sindroms (piemēram, Džeksona epilepsija vai ģeneralizēti epilepsijas lēkmes), kam raksturīgs specifiska EEG modeļa trūkums.

Dažādu simptomu kompleksu kombināciju mainīgums ir tik izteikts, ka neļauj izcelt tipisku Šildera slimības gaitas variantu. Dažos gadījumos klīnika ir līdzīga multiplās sklerozes progresējošajam variantam, citos tai ir pseidotumorozs raksturs, trešajā atgādina psihiatrisku patoloģiju. Pēdējā gadījumā pacientus var ārstēt psihiatrs, līdz parādās acīmredzami neiroloģiski simptomi.

Šildera leikoencefalīta diagnostika

In vivo ir ļoti grūti diagnosticēt Šildera leikoencefalītu. Šis uzdevums prasa neirologam rūpīgi salīdzināt anamnētiskos, klīniskos un tomogrāfiskos datus un rūpīgi veikt diferenciāldiagnostiku ar līdzīgām slimībām. Lai pārbaudītu vizuālos un dzirdes analizatorus, konsultācijās var iesaistīt oftalmologu un otolaringologu.

Elektroencefalogrāfija atklāj difūzu smadzeņu bojājumu pazīmes: alfa aktivitātes samazināšanos un ritma dezorganizāciju; bieži tiek noteikta epileptiforma aktivitāte. Pētot cerebrospinālo šķidrumu, tiek konstatēts gamma globulīna līmeņa paaugstināšanās, ņemot vērā albumīna frakcijas īpatnējā smaguma samazināšanos. Visinformatīvākā instrumentālās diagnostikas metode ir smadzeņu MRI. Šildera slimība apstiprina vismaz viena liela vai pāris saplūstošu demielinizācijas perēkļu klātbūtni smadzeņu baltajā vielā.

Lai noteiktu galīgo diagnozi, daudzi neirologi vadās pēc C.M. Poser 1985: saskaņā ar MRI datiem ir 1-2 noapaļotas demielinizācijas zonas, kuru izmērs ir vismaz 2x3 cm; nav virsnieru dziedzeru patoloģijas; jebkādu citu smadzeņu patoloģiju izslēgšana (multiplā encefalomielīts, insults utt.); atbilstība taukskābju līmeņa normai asins serumā; difūzās hroniskās sklerozes zonu noteikšana autopsijas laikā. Dažos gadījumos tikai skartās zonas smadzeņu audu histoloģiskie pētījumi ļauj atšķirt Šildera leikoencefalītu no leikodistrofijas.

Šildera leikoencefalīta ārstēšana un prognoze

Skaidru priekšstatu trūkums par Šildera slimības etiopatoģenēzi vēl nav ļāvis vairāk vai mazāk attīstīties. efektīvas metodes viņas ārstēšana. Tika novērots zināms glikokortikosteroīdu terapijas efekts, saistībā ar kuru daudziem pacientiem tiek nozīmēts metilprednizolons, sākotnēji parenterāli piesātinošā devā un pēc tam iekšķīgi, pakāpeniski samazinot devu. Paralēli tiek veikts neiroprotektīvas, antioksidantu un asinsvadu terapijas kurss, ja nepieciešams, tiek lietoti pretkrampju līdzekļi (karbamazepīns, diazepāms), muskuļu relaksanti (amantadīns, tolperisons, amidīns), dekongestanti (furosemīds, acetazolamīds, magnija sulfāts), psihotropās zāles. noteikts.

Savlaicīga ārstēšana var tikai nedaudz aizkavēt patoloģijas progresēšanu. Tomēr, neskatoties uz tā ieviešanu, visi pacienti mirst. Nāves iestāšanās laiks svārstās no vairākiem mēnešiem līdz 3 gadiem no leikoencefalīta sākuma.